ung Patient med isolerad tunga avvikelse

svar

MR angiografi av nacken (figur) visade dolichoektasi hos den vänstra inre halspulsådern nära hypoglossalkanalen, som var en följd av en äldre dissektion enligt neuroradiologen. Denna 9 mm dilatation (jämfört med 4 mm av den normala kärlväggen) kunde ha orsakat hypoglossal nervkompression och symtomen. Den lilla dysartri och dysfagi orsakades av nedsatt motorfunktion i tungan.,

figur. MR angiografi i nacken. Dolichoectasia (9 mm) av den vänstra inre halspulsådern nära hypoglossalkanalen.

enligt våra skriftliga institutionella riktlinjer börjar vi warfarin hos patienter med akuta carotiddissektioner; men på grund av dissektionens kroniska karaktär i detta fall startades warfarin inte., Av notera, på grund av de gamla cerebellära infarkterna, konsulterades kardiolog och ingen källa till kardiogen emboli hittades på transesofageal ekkokardiografi. Patent foramen ovale upptäcktes inte. Ett 48-timmars EKG var normalt. Ingen trombofili upptäcktes. Rutinmässiga sekundära förebyggande läkemedel ordinerades, inklusive aspirin, dipyridamol, simvastatin och enalapril.

en talterapeut kontrolleras för att svälja störningar. Enligt rapporten hade patienten faktiskt inte dysfagi, men svårigheter att äta som ett resultat av nedsatt rörelser i tungan., Dysartri löst nästan helt under sjukhusvistelse. Han släpptes ut med en rekommendation för att undvika plötsliga rörelser i huvud och nacke och att sluta röka. Ett uppföljningsbesök utsågs.

diskussion

ensam hypoglossal nerv (kranial nerv XII) pares är relativt ovanligt. Den 12: e kranialnerven framträder från medulla mellan den ventrolaterala sulcus, oliven och pyramiderna och lämnar kraniet genom hypoglossala foramen i den bakre kranialfossan., Den passerar nedåt nära vagusens underlägsna ganglion för att ligga mellan den inre halspulsådern och den inre jugularvenen. Nerven går sedan i sidled till bifurkationen av den gemensamma halspulsådern och slingorna ovanför hyoidbenet innan de går ventralt för att leverera musklerna i tungan.1 hypoglossalnerven är rent motor. Det innerverar genioglossus, hyoglossus, styloglossus (extrinsiska muskler) och tungens inre muskler, liksom den nedre hyoidgruppen av muskler av ansa cervicalis.

genioglossusmuskeln bildar huvuddelen av tungan., Hypoglossus muskeln är en tunn, platt, fyrsidig muskel och styloglossus muskeln interdigiterar med hyoglossus muskeln. Den extrinsiska palatoglossus muskeln är den enda tunga muskeln, som är innerverad av vagusnerven. De parade extrinsiska musklerna är fästa vid de omgivande strukturerna. Ansa hypoglossi, som innerverar infrahyoid remmusklerna, är sammansatt av C-1-fibrer och hypoglossalnerven.2

lesioner av hypoglossalnerven kan delas in i supranukleära, nukleära och infranukleära enligt lesionsstället., För att sticka ut tungan i mittlinjen krävs en balanserad verkan av båda genioglossusmusklerna. En Supranukleär Pares kommer att orsaka motorisk dysfunktion kontralateral mot sidan av lesionen utan atrofi eller fascikulationer. Tungan kommer att avvika från sidan av lesionen. Nukleära eller infranukleära lesioner orsakar svårigheter att flytta tungan ipsilateralt, och senare kan ensidig muskelatrofi och till och med fascikulationer uppstå, vilket kan orsaka dysartri., Om innervation av infrahyoid remmusklerna är involverad kan sjukdomen lokaliseras till segmenten av hypoglossalnerven distal till den punkt där den förenas av C1-fibrerna.2

den nukleära och infranukleära hypoglossala nerven kan delas in i 5 segment för att hjälpa, vilket ger ledtrådar inte bara till lokalisering utan också stöd för att bestämma den troliga patogenesen. Dessa segment är medullary, cisternal, skallebas, nasofaryngeal / orofaryngeal carotid space och sublinguala segment. Varje segment är förknippat med en distinkt uppsättning sannolika patologier., Till exempel är carotid space-segmentet associerat med primär cancer, metastasering och kärldissektion. Både datortomografi och MR är användbara vid bedömning av strukturella skador som dessa som kan komprimera den 12: e kranialnerven.2

enligt en studie av 100 fall med 12: e nervförlamning orsakades nästan hälften av fallen av cancer (49%), 12% orsakades av trauma och endast 6% av stroke. Andra orsaker till hypoglossal nervdysfunktion var multipel skleros (6%), kirurgi (5%), Guillain–Barre neuropati (4%) och infektion (4%).,3 i en annan studie hade 2 av 7 patienter med hypoglossal nervpares och misstänkta tungbasmassor inre halspulsåderdissektion (ICAD).4

cervikal artärdissektion är en underliggande orsak till stroke hos unga patienter i 16% av fallen, varav nästan hälften orsakas av ICAD.5 dissektioner uppstår, med eller utan uppenbart huvud-eller nacktrauma, från en intimal tår som gör att arteriellt blod under tryck kan komma in i artärväggen och bilda ett intramuralt hematom. Detta utrymme är också känt som den falska lumen.,6 dissektion av den inre halspulsådern presenterar typiskt som smärta på 1 sida av huvudet, ansiktet eller nacken åtföljd av partiellt Horner syndrom och följt av sen cerebral eller retinal ischemi. Denna klassiska triad finns i <50% av ICAD-Fallen.7 de flesta patienter har ≥2 av dessa symtom, men dissektion kan förekomma med endast 1 eller inget av dessa uppenbara symptom. I en studie påverkades den 12: e kranialnerven i >5% av alla patienter med ICAD vilket gjorde den till den mest drabbade kranialnerven.,Mindre än 5% av patienterna med ICAD hade isolerade kranialnervfynd, medan 12% av patienterna hade ≥1 kranialnervunderskott.8 isolerade hypoglossala nerv underskott, utan några andra fynd som den enda presentationen av ICAD är sällsynt.8,9 det finns inga randomiserade kliniska prövningar av behandling av ikad hittills, men antikoagulation i 3 till 6 månader har accepterats behandling historiskt, 7 även om nyare data tyder på ingen skillnad mellan de 2 alternativen.,De flesta dissektioner läker spontant, och kirurgisk eller endovaskulär behandling bör reserveras för patienter som har förvärrade symtom på ischemi trots adekvat antikoagulation.6 den långsiktiga prognosen för ICAD är relativt bra med en 16-årig kumulativ risk för dödsfall på endast 3,0% (95% konfidensintervall, 0-6, 9) och den genomsnittliga årliga dödligheten är endast 0,2%.,6

ta hem poäng

  • isolerad hypoglossal nerv pares har många möjliga patofysiologier inklusive tumör, trauma, följdsjukdomar av arteriell dissektion, infektion, multipel skleros och kirurgi.

  • behandling av den 12: e nervförlamningen är inriktad på den underliggande patofysiologin.

  • Intern halspulsåderdissektion kan ske utan uppenbart huvudtrauma och bör uteslutas hos unga vuxna som uppvisar hypoglossal nervpares.

upplysningar

inga.,

fotnoter

korrespondens till Karoliina Aarnio, MD, Institutionen för neurologi, Helsingfors universitets centralsjukhus, Haartmaninkatu 4, 00290 Helsingfors, Finland. E-post
  • 1. Brannagan TH, Weimer LH. Hypoglossalnerven (kranialnerven XII). i:, Rowland LP, Pedley ta. Merritts neurologi. 12: e ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2010: 510.Google Scholar
  • 2. Thompson EO, Rökare WR. Hypoglossal nerv pares: en segmentell strategi.Röntgenbilder. 1994; 14:939–958.,CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 3. Keane JR. Analys av 100 fall.Arch Neurol. 1996; 53:561–566.CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 4. Lärt KO, Thaler ER, O ’ Malley BW, Grady MS, Loevner LA. Hypoglossala nerv pares missade och misstolkas: den dolda skallbasen.J Datas Hjälpa Tomogr. 2012; 36:718–724.CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 5. Aarnio K, Haapaniemi E, Melkas S, Kaste M, Tatlisumak T, Putaala J. dödlighet på Lång sikt efter första någonsin och återkommande stroke hos unga vuxna.Stroke. 2014; 45:2670–2676.LinkGoogle Lärd
  • 6. Schievink WI., Spontan dissektion av halspulsåder och vertebrala artärer.N Engl J Med. 2001; 344:898–906.CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 7. Steinke W, Rautenberg W, Schwartz A, Hennerici M. noninvasive övervakning av inre halspulsåder dissektion.Stroke. 1994; 25:998–1005.CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 8. Mokri B, Silbert PL, Schievink WI, Piepgras GD. Kranialnerven pares i spontan dissektion av den extrakraniella inre halspulsådern.Neurology. 1996; 46:356–359.CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 9. Lindsay FW, Mullin D, Keefe MA., Subacute hypoglossal nerve paresis with internal carotid artery dissection.Laryngoscope. 2003; 113:1530–1533.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 10. Kennedy F, Lanfranconi S, Hicks C, Reid J, Gompertz P, Price C, et al.; CADISS Investigators. Antiplatelets vs anticoagulation for dissection: CADISS nonrandomized arm and meta-analysis.Neurology. 2012; 79:686–689.CrossrefMedlineGoogle Scholar

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *