myelofibros

vad är myelofibros?

myelofibros är en sällsynt typ av blodcancer där benmärgen (den mjuka, svampiga vävnaden inuti de flesta ben) ersätts av fibrös ärrvävnad. Det anses vara en form av kronisk leukemi. När myelofibros uppträder på egen hand kallas den primär myelofibros. Om det uppstår som ett resultat av en separat sjukdom, är det känt som sekundär myelofibros (t.ex. ärrvävnad i benmärgen som en komplikation av en autoimmun sjukdom).,

benmärgen innehåller omogna blodbildande celler som kan utvecklas till tre typer av specialiserade blodkroppar: röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. När en förändring (mutation) uppträder i DNA hos en enda cell, kommer mutationen att vidarebefordras till nya celler när den defekta cellen delar sig.

allteftersom tiden går, produceras fler och fler onormala celler. De kan också få ytterligare mutationer som gör cancercellerna mer aggressiva över tiden. De kan så småningom ersätta de normala cellerna i benmärgen., Benmärgen börjar förlora sin förmåga att producera normala blodkroppar. Onormala blodbildande celler kan också växa utanför benmärgen i lever, lungor, lymfkörtlar och andra organ.

vilka är egenskaperna hos myelofibros?

en egenskap hos myelofibros är överproduktionen av jätteceller som kallas megakaryocyter. Megakaryocyter släpper normalt små fragment som kallas blodplättar. Blodplättar spelar en viktig roll vid bildandet av blodproppar vid platsen för en skada.,

När myelofibros uppträder producerar benmärgen för många megakaryocyter, åtföljd av frisättning av proteiner som kallas cytokiner. Cytokiner är samma ämnen som gör att du känner dig sjuk när du har influensa. Cytokinerna i myelofibros orsakar inflammation och uppbyggnad av mer fibrös vävnad i benmärgen.

anemi kan uppstå när det finns brist i produktionen av röda blodkroppar. Trombocytopeni kan uppstå när det finns brist i trombocytproduktionen. Patienter med lågt antal blodplättar kan vara mer mottagliga för blödning.,

i cirka 12% av alla fall kommer primär myelofibros att utvecklas till akut myeloid leukemi, en mycket aggressiv form av blodcancer.

hur vanligt är myelofibros?

myelofibros är ett sällsynt tillstånd, med cirka 1,5 fall rapporterade per 100 000 personer varje år i USA. Det förekommer hos både män och kvinnor. Människor i alla åldrar kan ha myelofibros, även om det är mer sannolikt att diagnostiseras hos personer över 50 år. För barn som diagnostiserats med myelofibros är starten vanligtvis före 3 års ålder.

Vad orsakar myelofibros?,

den bakomliggande orsaken till primär myelofibros har ännu inte fastställts. Även om myelofibros inte ärvs, är den associerad med DNA-förändringar i vissa gener. Proteiner som kallas janus-associerade kinaser (JAKs) spelar en roll i myelofibros. Käkar reglerar produktionen av blodkroppar i benmärgen genom att signalera cellerna att dela och växa. Om käftarna blir överaktiva kommer för många eller för få blodkroppar att produceras.

cirka 50% av patienterna har en mutation i JAK2-genen. Ytterligare 5-10% av patienterna har en mutation i genen myeloproliferativ leukemi (MPL)., En mutation som kallas calreticulin (CALR) står för cirka 35% av myelofibros fall.

riskfaktorer för myelofibros innefattar exponering för joniserande strålning eller för petrokemikalier, såsom bensen eller toluen.

När myelofibros uppträder på egen hand kallas den primär myelofibros. Ibland kan myelofibros utvecklas hos patienter med andra benmärgscancer, såsom essentiell trombocytemi (produktion av överskott av blodplättar) eller polycytemi vera (produktion av överskott av röda blodkroppar). Detta är känt som post-essentiell trombocytemi eller post-polycytemi vera myelofibros.,

vilka är symtomen på myelofibros?

en person med myelofibros kanske inte har några symtom på många år. Ungefär en tredjedel av patienterna visar inte symtom under de tidiga stadierna av sjukdomen. Under sjukdomsförloppet kan de emellertid uppleva följande symtom eller tillstånd:

  • anemi: en brist på röda blodkroppar som ofta åtföljs av trötthet, svaghet och andfåddhet
  • blek hud
  • förstorad mjälte (splenomegali): detta kan leda till en känsla av fullhet eller obehag i övre vänstra delen av buken.,
  • Portal hypertension: en ökning av blodtrycket i venen som bär blod från mjälten till levern
  • dilaterade vener i magen och matstrupen: dessa vener kan brista och orsaka blödning.
  • nattsvett
  • oförklarliga blodproppar
  • frekventa infektioner
  • feber
  • klåda
  • onormal blödning eller blåmärken
  • förstorad lever
  • ben-eller ledvärk
  • viktminskning
  • extramedullär hematopoiesis: onormal tillväxt av blodbildande celler utanför benmärgen., Dessa celler kan komma in i andra delar av kroppen, såsom lungorna, mag-tarmkanalen, ryggmärgen, hjärnan eller lymfkörtlarna. Cellerna kan bilda massor (tumörer) som komprimerar organ eller försämrar deras funktion.,
Dela Facebook Twitter Linkedin Email Print

få användbar, hjälpsam och relevant hälso-och hälsoinformation

enews

Cleveland Clinic är ett ideellt akademiskt sjukhus. Reklam på vår webbplats hjälper till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte icke-Cleveland Clinic produkter eller tjänster., Policy

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *