Lymfom-Non-Hodgkin: subtyper

subtyper av B-celllymfom

dessa är de vanliga subtyperna av B-celllymfom.

diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). DLBCL är den vanligaste formen av lymfom. Ca 30% av NHL i Usa är DLBCL. Det är en aggressiv form av NHL som involverar andra organ än lymfkörtlarna cirka 40% av tiden. Cirka 2 av 3 personer med DLBCL botas med cytostatika ges i kombination med rituximab (Rituxan). Strålbehandling används också för vissa människor, speciellt om lymfom finns i ett begränsat område., Din läkare kan kontrollera vätskan runt hjärnan, som kallas cerebrospinalvätska (CSF), i vissa fall vid diagnos och rekommendera behandlingar för att förhindra lymfom från att sprida sig till hjärnan, kallas centrala nervsystemet (CNS) profylax. De flesta behöver dock inte denna typ av behandling.

ny forskning visar att det finns olika typer av DLBCL, inklusive germinal center och icke-germinal center. Forskningsstudier, som kallas kliniska prövningar, fortsätter att titta på om patienterna ska få olika typer av behandling för dessa olika typer av DLBCL.,

follikulärt lymfom. Follikulärt lymfom är den näst vanligaste formen av lymfom i USA och Europa. Cirka 20% av personer med NHL har denna subtyp. Det börjar vanligtvis i lymfkörtlarna, är oftast indolent och växer väldigt långsamt. Personer med tidigt stadium i follikulärt lymfom kan botas med strålbehandling. För vissa kan benmärg/stamcellstransplantation bota sjukdomen. Patienter med follikulärt lymfom kan få en kombination av kemoterapi, riktad terapi och/eller strålbehandling., Eller de kan följas noggrant med vaksam väntan och börja behandlingen endast när symtom uppträder.

nya kliniska prövningar tyder på att personer med follikulärt lymfom har levt längre under de senaste decennierna. Forskning visar att vissa monoklonala antikroppar ensamma eller i kombination med läkemedel som bendamustin (Treanda) och lenalidomid (Revlimid) är effektiva för denna subtyp. Det finns många nya läkemedel som testas för behandling av follikulärt lymfom. Med tiden kan follikulärt lymfom bli DLBCL (se ovan), vilket då kräver mer aggressiv behandling., Detta kallas omvandling. Om follikulärt lymfom omvandlas kan det behandlas på samma sätt som DLBCL.

lokaliserad strålbehandling är ofta ett vanligt behandlingsval för personer med follikulärt lymfom i stadium i och för vissa personer med follikulärt lymfom i stadium II.

Mantelcellslymfom (uppdaterad 07/2020). Omkring 5% till 7% av personer med NHL har mantelcelllymfom. Det förekommer oftast hos personer äldre än 60 år och är mycket vanligare hos män än hos kvinnor., Det involverar vanligtvis benmärgen, lymfkörtlar, mjälte och mag-tarmsystemet, vilket inkluderar matstrupen, magen och tarmarna. Mantelcellslymfom identifieras genom ett protein som kallas cyklin D1 eller genom en genetisk förändring i lymfomcellerna som involverar kromosomer 11 och 14. Vissa patienter har en långsammare växande form av sjukdomen och om de inte har symtom eller en betydande mängd sjukdom, kan vissa övervakas med hjälp av vakande väntemetod.,

behandling av Mantelcellslymfom använder ofta en kombination av kemoterapi och en monoklonal antikropp, vilket är en typ av riktad terapi. För yngre patienter som annars är friska, högdos kemoterapi och autolog benmärgstransplantation resulterar ofta i den längsta remission, och de kan få underhållsbehandling med rituximab. För äldre patienter eller de som inte kan få en autolog benmärgstransplantation är underhållsbehandling med rituximab en standardbehandlingsmetod.,

om kemoterapi inte fungerar eller sjukdomen kommer tillbaka, kallad återkommande, finns det olika åsikter om det bästa sättet att behandla mantelcelllymfom. Forskning visar att läkemedel som akalabrutinib (Calquence), ibrutinib (Imbruvica) och lenalidomid kan vara effektiva. Forskare studerar dessa läkemedel som en del av första linjens behandling. CAR T-cellterapi med brexucabtagene autoleucel kan också vara ett alternativ för vuxna med återkommande eller eldfasta Mantelcellslymfom. Forskare studerar andra nya droger för mantelcelllymfom.,

litet lymfocytiskt lymfom (uppdaterat 06/2020). Denna typ av lymfom är samma sjukdom som B-cell kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) utan en signifikant mängd sjukdom i blodet. Cirka 5% av personer med NHL har denna subtyp, som anses vara indolent lymfom. Personer med små lymfocytiska lymfom kan inte kräva behandling, men i stället få vaksam väntan. Vissa patienter får en kombination av kemoterapi och en riktad behandling.

som Första linjens behandling kan innehålla en kombination av ibrutinib och obinutuzumab (Gazyva) eller rituximab, som är monoklonala antikroppar., Ibrutinib ensam är också godkänd av US Food and Drug Administration (FDA) för att behandla små lymfocytiska lymfom som har kommit tillbaka efter behandling. En annan riktad terapi, venetoclax (Venclexta), i kombination med obinutuzumab är godkänd som en första behandling för små lymfatisk lymfom. Venetoclax kan också användas i kombination med rituximab.

dubbel hit / trippel hit lymfom. Detta är en mycket aggressiv subtyp som står för cirka 5% av fallen. Sällan kan låggradigt follikulärt lymfom också omvandlas till dubbelslag lymfom., Dubbel hit lymfom har förändringar i den MYC-genen och i antingen BCL2 eller BCL6 gen. Dubbel hit lymfom diagnostiseras ofta hos äldre vuxna. Det finns för närvarande ingen etablerad behandlingsregim, även om kombinationer av kemoterapi och rituximab är de vanligaste alternativen. Triple hit lymfom har förändringar i generna MYC, BCL2 och BCL6.

primärt mediastinum stort B-cellslymfom. Detta är en aggressiv form av DLBCL (se ovan). Det verkar som en stor massa i bröstområdet., Massan kan orsaka andningsproblem eller överlägsen vena cava (SVC) syndrom, en samling symtom som orsakas av partiell blockering eller kompression av den överlägsna vena cava. Den överlägsna vena cava är den stora venen som bär blod från huvud, nacke, övre bröstkorg och armar till hjärtat. Mediastinum stort B-celllymfom är vanligast hos kvinnor mellan 30 och 40 år. Cirka 2,5% av personer med NHL har denna subtyp. Oftast behandlar läkare det med kombinationskemoterapi plus rituximab. Strålbehandling till bröstet kan användas hos personer för vilka kemoterapi inte fungerade., För lymfom som inte har svarat på kemoterapi och strålning kan T-cellterapi vara ett alternativ. Ett nära besläktat lymfom som kallas mediastinalt gråzonslymfom (MGZL) kan också förekomma i samma åldersgrupp. Det behandlas på ett sätt som liknar det primära mediastinala stora B-cellslymfom.

mjält marginalzon B-celllymfom. Denna typ av lymfom börjar i mjälten och involverar vanligtvis benmärgen och blodet. Det är vanligtvis långsamt växande, och behandlingsmetoden är ofta vaksam väntan., Om behandling behövs används rituximab ofta, även om vissa patienter också kan behöva kemoterapi. Under vissa omständigheter kan kirurgiskt avlägsnande av mjälten behövas.

extranodal marginalzon B-celllymfom av MALT. Denna typ av lymfom uppträder oftast i magen. Det kan dock också förekomma i lunga, hud, sköldkörtel, spottkörtel, eller i omloppsbana, intill ögat, eller i tarmen. Patienter med denna typ av lymfom har ibland en historia av autoimmun sjukdom, såsom lupus, reumatoid artrit eller Sjögrens syndrom., När MALT uppträder i magen orsakas det ibland av en bakterie som kallas Helicobacter pylori. När MALT orsakas av dessa bakterier kan antibiotika ibland effektivt behandla sjukdomen. För sjukdom som endast påverkar 1 organ kan strålbehandling ibland bota MALT. Rituximab med eller utan kemoterapi används också ibland för att behandla MALT.

nodal marginalzon B-celllymfom. Denna sällsynta typ av indolent lymfom involverar lymfkörtlarna. Cirka 1% av personer med lymfom har denna subtyp., I allmänhet behandlar läkare denna subtyp av lymfom på samma sätt som follikulärt lymfom (se ovan).

Lymfoplasmacytiskt lymfom. Detta är en indolent form av lymfom, och 1% av personer med NHL har denna subtyp. Denna form av lymfom involverar ofta benmärgen, ibland lymfkörtlar och mjälte. Hos många patienter producerar detta lymfom ett protein, kallat Ett ”m-protein”, som finns i blodet. När detta inträffar kallas tillståndet Waldenstroms makroglobulinemi (WM)., Patienter med WM har ibland förhöjd serumviskositet eller” förtjockat ” blod, vilket kan orsaka symtom som huvudvärk, suddig syn, yrsel och andfåddhet. Förändringar i MYD88-genen detekteras i mer än 90% av fallen av lymfoplasmacytiskt lymfom och WM. Letar efter mutationer i denna gen kan vara till hjälp för att diagnostisera lymfoplasmacytiskt lymfom., Behandlingen kan innefatta:

  • vaksam väntan

  • kemoterapi

  • riktad behandling med monoklonala antikroppar

  • kombinationer av kemoterapi och monoklonala antikroppar

kliniska prövningsforskare studerar kemoterapi följt av benmärgstransplantation som behandlingsalternativ, vilket kan vara användbart om lymfomen återvänder efter initial behandling.

primärt effusionslymfom., Denna sällsynta och mycket aggressiva form av lymfom förekommer oftast hos personer:

  • som har humant immunbristvirus (HIV), vilket orsakar autoimmunbristsyndrom (AIDS)

  • vars immunförsvar inte fungerar bra av andra skäl

  • som är äldre

detta lymfom visar ofta upp som vätska runt lungorna, hjärtat eller bukhålan. Ofta finns det inga tumörmassor. Det behandlas på samma sätt som andra diffusa storcelliga lymfom (se ovan).

Burkitt lymfom / Burkitt cell leukemi., Detta är en mycket sällsynt och aggressiv form av lymfom. Det finns 3 former av Burkitt lymfom:

  • endemisk

  • sporadisk

  • Immunbristrelaterad lymfom

den endemiska subtypen förekommer oftast i Afrika, förekommer oftast i barnens käkben och är vanligtvis förknippad med infektion med EBV. Det kan också associeras med HIV. I USA uppträder Burkitt lymfom ibland med en massa i buken, men det kan påverka många andra delar av kroppen., Eftersom denna typ av lymfom sprider sig snabbt behöver den omedelbar behandling. Denna subtyp har ofta abnormiteter som involverar MYC-genen, vilket kan bidra till cancertillväxt.
Burkitt lymfom är ofta härdbar. En serie behandlingar med kemoterapi, som var och en vanligtvis ges över flera dagar på ett sjukhus, kan leda till långvarig remission hos mer än 80% av patienterna.

subtyper av T-cells-och NK-cellslymfom

dessa är de vanligaste subtyperna av T-cells-och nk-cellslymfom:

anaplastiskt storcellslymfom, primär kutan typ., Denna subtyp av lymfom involverar endast huden. Det är ofta indolent, även om aggressiva subtyper av sjukdomen är möjliga. När cancern är lokaliserad är strålbehandling ofta effektiv. Om det har spridit sig är kemoterapi den vanliga behandlingen. Nya läkemedel har nyligen utvecklats för behandling av kutana lymfom.

anaplastiskt storcelligt lymfom, systemisk typ. Denna form utgör ca 2% av alla lymfom och ca 10% av alla barndomslymfom. Hos personer med denna subtyp kan en ökad mängd av ALK-1-proteinet hittas i cancercellerna., De som har ALK-1-protein i cancercellerna har ofta en bättre prognos än de som inte har ALK-1-proteinet i cancercellerna. Detta är en aggressiv form av lymfom, men kemoterapi fungerar ofta bra. Nya behandlingar, såsom riktad terapi brentuximab vedotin (Adcetris) eller benmärgstransplantation, kan ibland vara ett behandlingsalternativ.

bröstimplantat-associerat anaplastiskt storcelligt lymfom. Detta är en relativt nyligen erkänd subtyp som uppstår i områden nära bröstimplantat., Det är vanligtvis mindre aggressivt än den systemiska typen av anaplastiskt storcelligt lymfom, och behandlingen innefattar kirurgiskt avlägsnande av implantatet.

perifert T-cellslymfom, Ej specificerat på annat sätt (NOS). Detta är en aggressiv form av lymfom som ofta utvecklas när läkare hittar det. Det är vanligast hos personer äldre än 60 och utgör cirka 6% av alla lymfom i USA och Europa. Cellerna i detta lymfom varierar i storlek, och de har vissa typer av proteiner, kallade CD4 eller CD8, på deras yta. Det behandlas med kemoterapi., Forskare studerar många nya droger i kliniska prövningar för att behandla denna subtyp. Benmärgstransplantation kan ibland vara ett alternativ.

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom. Detta är en aggressiv form av lymfom med specifika symtom:

  • förstorad, ofta öm, lymfkörtlar

  • feber

  • viktminskning

  • utslag

  • höga nivåer av immunoglobuliner i blodet

patienter med angioimmunoblastiskt lymfom har sänkt immunsystemet fungerar, så infektioner är också vanliga., Läkare identifierar denna typ av lymfom med hur det ser ut under ett mikroskop och av vissa proteiner som finns i tumörcellerna. Det behandlas som andra aggressiva lymfom.

vuxen T-cellslymfom / leukemi (humant t-cellslymfotropiskt virus typ i positiv). Denna typ av lymfom orsakas av ett virus som kallas den mänskliga T-cell lymfotropic virus typ I. Det är en aggressiv sjukdom som ofta involverar ben och hud. Ofta finns lymfomceller i blodet, varför detta tillstånd ibland också kallas leukemi., Kemoterapi fungerar vanligtvis inte bra för denna form av lymfom, även om interferon och zidovudin (Retrovir) hjälper vissa patienter. Allogen (ALLO) benmärgstransplantation kan vara det bästa tillvägagångssättet för behandling av denna typ av lymfom hos personer vars sjukdom är under kontroll efter kemoterapi.

Extranodalt NK / T-celllymfom, nasal typ. Detta är en aggressiv typ av lymfom som är mycket sällsynt i USA och Europa i allmänhet, men vanligare i asiatiska och latinamerikanska samhällen. Det kan förekomma hos barn eller vuxna, som oftast involverar nasalområdet och bihålorna., Det kan också innebära mag-tarmkanalen, huden, testiklarna eller andra områden i kroppen. Strålbehandling i kombination med kemoterapi är en viktig del av behandlingen för sjukdom som involverar nasal/sinus-området. Denna subtyp svarar bra på kemoterapi med asparaginas (Elspar), och vissa människor kan dra nytta av en benmärgstransplantation.

Enteropatiassocierat T-cellslymfom. Denna typ av lymfom är sällsynt i USA men är vanligare i Europa. Det är en aggressiv form av T-celllymfom som involverar tarmarna., Vissa personer med denna subtyp har celiaki eller en historia av glutenintolerans. Högdos kemoterapi kan användas för att behandla sjukdomen.

Hepatospleniskt T-cellslymfom. Detta är en aggressiv form av perifert T-celllymfom som involverar lever och mjälte. Sjukdomen förekommer oftast hos tonåringar och unga män. Det hanteras vanligen med kemoterapi följt av Allo benmärgstransplantation.

subkutan pannikulitliknande T-celllymfom. Detta är en form av perifert T-cellslymfom som liknar hepatospleniskt T-cellslymfom (se ovan)., Sjukdomen involverar vävnaden under huden och diagnostiseras ofta först som pannikulit, vilket är inflammation i fettvävnader. Det behandlas som ett högrisk aggressivt lymfom.

mycosis fungoides. Detta är ett sällsynt T-celllymfom som i första hand involverar huden. Det har ofta en mycket lång och indolent kurs men kan bli mer aggressiv och sprida sig till lymfkörtlar eller inre organ., Mycosis fungoides kan hanteras med aktuella läkemedel, kontrollerad exponering för specialiserad strålning i form av ljus eller strålbehandling och systemiska behandlingar, såsom kemoterapi eller riktad terapi. Denna typ av NHL kan vanligtvis inte botas, men det är ofta hanterbart.

Mer information om de specifika behandlingsalternativen som beskrivs ovan finns i avsnittet typer av behandling.

nästa avsnitt i den här guiden är steg. Det förklarar systemet läkare använder för att beskriva omfattningen av sjukdomen. Använd menyn för att välja ett annat avsnitt att läsa i den här guiden.,

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *