myelofibrose

Wat is myelofibrose?

myelofibrose is een zeldzame vorm van bloedkanker waarbij het beenmerg (het zachte, sponsachtige weefsel in de meeste botten) wordt vervangen door vezelig littekenweefsel. Het wordt beschouwd als een vorm van chronische leukemie. Wanneer myelofibrose op zichzelf optreedt, wordt het primaire myelofibrose genoemd. Als het optreedt als gevolg van een afzonderlijke ziekte, is het bekend als secundaire myelofibrose (bijvoorbeeld littekenweefsel in het beenmerg als een complicatie van een auto-immuunziekte).,

het beenmerg bevat onvolgroeide bloedvormende cellen die zich kunnen ontwikkelen tot drie typen gespecialiseerde bloedcellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes. Wanneer een verandering (mutatie) optreedt in het DNA van een enkele cel, zal de mutatie worden doorgegeven aan nieuwe cellen wanneer de defecte cel deelt.

naarmate de tijd verstrijkt, worden steeds meer abnormale cellen geproduceerd. Zij kunnen ook bijkomende veranderingen bereiken die de kankercellen agressiever in tijd maken. Ze kunnen uiteindelijk de normale cellen in het beenmerg vervangen., Het beenmerg begint zijn vermogen om normale bloedcellen te produceren te verliezen. Abnormale bloedvormende cellen kunnen ook buiten het beenmerg groeien in de lever, longen, lymfeklieren en andere organen.

Wat zijn de kenmerken van myelofibrose?

een kenmerk van myelofibrose is de overproductie van megakaryocyten. Megakaryocyten geven meestal kleine fragmenten vrij, bloedplaatjes genaamd. Bloedplaatjes spelen een belangrijke rol bij de vorming van bloedstolsels op de plaats van een verwonding.,

wanneer myelofibrose optreedt, produceert het beenmerg te veel megakaryocyten, vergezeld van de afgifte van eiwitten die cytokines worden genoemd. Cytokines zijn dezelfde stoffen die je ziek laten voelen als je griep hebt. De cytokines in myelofibrose veroorzaken ontsteking en opbouw van meer vezelig weefsel in het beenmerg.

bloedarmoede kan optreden wanneer er een tekort is in de productie van rode bloedcellen. Trombocytopenie kan optreden bij een tekort aan bloedplaatjesproductie. Patiënten met een laag aantal bloedplaatjes kunnen gevoeliger zijn voor bloedingen.,

in ongeveer 12% van alle gevallen zal primaire myelofibrose zich ontwikkelen tot acute myeloïde leukemie, een zeer agressieve vorm van bloedkanker.

hoe vaak komt myelofibrose voor?

myelofibrose is een zeldzame aandoening, met ongeveer 1,5 gevallen per 100.000 mensen per jaar in de Verenigde Staten. Het komt voor bij zowel mannen als vrouwen. Mensen van om het even welke leeftijd kunnen myelofibrosis hebben, hoewel het waarschijnlijker bij mensen boven leeftijd 50 wordt gediagnosticeerd. Voor kinderen gediagnosticeerd met myelofibrose, het begin is meestal vóór de leeftijd van 3.

Wat veroorzaakt myelofibrose?,

de onderliggende oorzaak van primaire myelofibrose is nog niet vastgesteld. Hoewel myelofibrose niet wordt geërfd, wordt het geassocieerd met DNA-veranderingen in bepaalde genen. Eiwitten die janus-geassocieerde kinasen (JAKs) worden genoemd, spelen een rol bij myelofibrose. JAKs regelt de productie van bloedcellen in het beenmerg door de cellen te signaleren te delen en te groeien. Als de JAKs overactief worden, zullen er te veel of te weinig bloedcellen worden geproduceerd.

Ongeveer 50% van de patiënten heeft een mutatie in het JAK2-gen. Nog eens 5-10% van de patiënten heeft een mutatie in het myeloproliferative leukemie (MPL) gen., Een mutatie genaamd calreticuline (CALR) is verantwoordelijk voor ongeveer 35% van de gevallen van myelofibrose.

risicofactoren voor myelofibrose zijn blootstelling aan ioniserende straling of aan petrochemische stoffen, zoals benzeen of tolueen.

wanneer myelofibrose op zichzelf optreedt, wordt het primaire myelofibrose genoemd. Soms kan myelofibrose zich ontwikkelen bij patiënten met andere beenmergkanker, zoals essentiële trombocytemie (productie van overtollige bloedplaatjes) of polycythemie vera (productie van overtollige rode bloedcellen). Dit staat bekend als post-essentiële trombocytemie of post-polycythemie vera myelofibrose.,

Wat zijn de symptomen van myelofibrose?

een persoon met myelofibrose heeft mogelijk gedurende vele jaren geen symptomen. Ongeveer een derde van de patiënten vertonen geen symptomen tijdens de vroege stadia van de aandoening. Tijdens het verloop van de ziekte kunnen zij echter de volgende symptomen of aandoeningen ervaren:

  • bloedarmoede: een tekort aan rode bloedcellen die vaak gepaard gaan met vermoeidheid, zwakte en kortademigheid
  • bleke huid
  • vergrote milt (splenomegalie): dit kan leiden tot een gevoel van volheid of ongemak in het linkerbovengedeelte van de buik.,portale hypertensie: een verhoging van de bloeddruk in de ader die bloed van de milt naar de lever voert verwijde aderen in de maag en slokdarm: deze aderen kunnen scheuren en bloedingen veroorzaken.
  • nachtelijk zweten
  • onverklaarde bloedstolsels
  • frequente infecties
  • koorts
  • jeuk
  • abnormale bloedingen of blauwe plekken
  • vergrote lever
  • bot-of gewrichtspijn
  • Gewichtsverlies
  • extramedullaire hematopoëse: abnormale groei van bloedvormende cellen buiten het beenmerg., Deze cellen kunnen andere delen van het lichaam, zoals de longen, maag-darmkanaal, ruggenmerg, hersenen of lymfeklieren. De cellen kunnen massa ‘ s vormen (tumoren) die organen comprimeren of hun functie aantasten.,
Delen Facebook Twitter LinkedIn e-Mail Print

nuttige, nuttig en relevant gezondheid + wellness-informatie

nieuwsbrief

Cleveland Clinic is een non-profit academisch medisch centrum. Reclame op onze site helpt onze missie te ondersteunen. Wij onderschrijven niet-Cleveland Clinic producten of diensten., Beleid

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *