Lymfoom-non-Hodgkin: Subtypes

Subtypes van B-cellymfoom

Dit zijn de veel voorkomende subtypes van B-cellymfoom.

diffuus groot B-cellymfoom (DLBCL). DLBCL is de meest voorkomende vorm van lymfoom. Ongeveer 30% van NHL in de Verenigde Staten is DLBCL. Het is een agressieve vorm van NHL die andere organen dan de lymfeklieren ongeveer 40% van de tijd impliceert. Ongeveer 2 van de 3 mensen met DLBCL worden genezen met chemotherapie gegeven in combinatie met rituximab (Rituxan). Radiotherapie wordt ook gebruikt voor sommige mensen, vooral als het lymfoom wordt gevonden in een beperkt gebied., Uw arts kan de vloeistof rond de hersenen, genaamd cerebrospinale vloeistof (CSF), in bepaalde gevallen bij de diagnose controleren en behandelingen aanbevelen om te voorkomen dat het lymfoom zich verspreidt naar de hersenen, genaamd centrale zenuwstelsel (CZS) profylaxe. De meeste mensen hebben dit soort behandeling echter niet nodig.

Recent onderzoek toont aan dat er verschillende soorten DLBCL zijn, waaronder germinaal centrum en niet-germinaal centrum. In onderzoek, klinische studies genoemd, wordt nog steeds gekeken of patiënten verschillende soorten behandeling voor deze verschillende soorten DLBCL moeten krijgen.,

folliculair lymfoom. Folliculair lymfoom is de tweede meest voorkomende vorm van lymfoom in de Verenigde Staten en Europa. Ongeveer 20% van de mensen met NHL hebben dit subtype. Het begint meestal in de lymfeklieren, is meestal indolent en groeit heel langzaam. Mensen met een vroege, fase I folliculair lymfoom kan worden genezen met radiotherapie. Voor sommigen kan beenmerg – / stamceltransplantatie de ziekte genezen. Patiënten met folliculair lymfoom kunnen een combinatie van chemotherapie, gerichte therapie en/of bestralingstherapie ontvangen., Of, ze kunnen nauwlettend worden gevolgd met waakzaam wachten en start de behandeling alleen wanneer de symptomen verschijnen.

recente klinische studies suggereren dat mensen met folliculair lymfoom langer hebben geleefd in de afgelopen decennia. Onderzoek toont aan dat sommige monoklonale antilichamen alleen of in combinatie met geneesmiddelen zoals bendamustine (Treanda) en lenalidomide (Revlimid) effectief zijn voor dit subtype. Er zijn veel nieuwe geneesmiddelen worden getest voor de behandeling van folliculair lymfoom. Na verloop van tijd, folliculair lymfoom kan veranderen in DLBCL (zie hierboven), die zal dan meer agressieve behandeling vereisen., Dit heet transformatie. Als folliculair lymfoom transformeert, kan worden behandeld op dezelfde manier als DLBCL.

gelokaliseerde bestralingstherapie is vaak een veel voorkomende behandelingskeuze voor mensen met stadium I folliculair lymfoom en voor sommige mensen met stadium II folliculair lymfoom.

mantelcellymfoom (bijgewerkt op 07/2020). Ongeveer 5% tot 7% van de mensen met NHL hebben mantelcellymfoom. Het verschijnt meestal bij mensen ouder dan 60 en komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen., Het impliceert gewoonlijk het beendermerg, lymfeklieren, milt, en gastro-intestinale systeem, dat de slokdarm, maag, en darmen omvat. Mantelcellymfoom wordt geà dentificeerd door een proteã ne genoemd cyclin D1 of door een genetische verandering binnen de lymfoomcellen die chromosomen 11 en 14 impliceren. Sommige patiënten hebben een langzamer groeiende vorm van de ziekte en als ze geen symptomen of een significante hoeveelheid ziekte hebben, kunnen sommige worden gecontroleerd met behulp van de waakzame wachtende aanpak.,

behandeling van mantelcellymfoom maakt vaak gebruik van een combinatie van chemotherapie en een monoklonaal antilichaam, wat een soort gerichte therapie is. Voor jongere patiënten die verder gezond zijn, resulteert een hoge dosis chemotherapie en autologe beenmergtransplantatie vaak in de langste remissie, en zij kunnen onderhoudstherapie met rituximab krijgen. Voor oudere patiënten of patiënten die geen autologe beenmergtransplantatie kunnen ondergaan, is onderhoudstherapie met rituximab een standaardbehandeling.,

als chemotherapie niet werkt of als de ziekte terugkomt, die recidief wordt genoemd, zijn er verschillende meningen over de beste manier om mantelcellymfoom te behandelen. Onderzoek toont aan dat geneesmiddelen zoals acalabrutinib (Calquence), ibrutinib (Imbruvica) en lenalidomide effectief kunnen zijn. Onderzoekers bestuderen deze medicijnen als onderdeel van de eerstelijnsbehandeling. CAR T-celtherapie met brexucabtagene autoleucel kan ook een optie zijn voor volwassenen met recidiverend of refractair mantelcellymfoom. Onderzoekers bestuderen andere nieuwe geneesmiddelen voor mantelcellymfoom.,

klein lymfocytisch lymfoom (bijgewerkt op 06/2020). Dit type lymfoom is dezelfde ziekte als B-cel chronische lymfatische leukemie (CLL) zonder een significante hoeveelheid ziekte in het bloed. Ongeveer 5% van de mensen met NHL hebben dit subtype, dat wordt beschouwd als indolent lymfoom. Mensen met kleine lymfocytisch lymfoom kan geen behandeling nodig, maar in plaats daarvan ontvangen waakzaam wachten. Sommige patiënten krijgen een combinatie van chemotherapie en een gerichte therapie.

eerstelijnsbehandeling kan een combinatie van ibrutinib en obinutuzumab (Gazyva) of rituximab omvatten, die monoklonale antilichamen zijn., Ibrutinib alleen is ook goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van kleine lymfocytaire lymfoom dat is teruggekomen na de behandeling. Een andere gerichte therapie, venetoclax (Venclexta), in combinatie met obinutuzumab is goedgekeurd als een eerste behandeling voor klein lymfatisch lymfoom. Venetoclax kan ook worden gebruikt in combinatie met rituximab.

Double hit / triple hit lymfoom. Dit is een zeer agressief subtype, goed voor ongeveer 5% van de gevallen. Zelden, low-grade folliculair lymfoom kan ook omzetten in double hit lymfoom., Dubbele hit lymfomen hebben veranderingen in het MYC gen en in of het bcl2 of bcl6 gen. Double hit lymfoom wordt vaak gediagnosticeerd bij oudere volwassenen. Er is momenteel geen vastgesteld behandelingsregime, hoewel combinaties van chemotherapie en rituximab de meest voorkomende opties zijn. Drievoudige hit lymfomen hebben veranderingen in de genen MYC, BCL2, en BCL6.

primair mediastinaal groot B-cellymfoom. Dit is een agressieve vorm van DLBCL (zie hierboven). Het lijkt op een grote massa in de borst., De massa kan ademhalingsproblemen of superior vena cava (SVC) syndroom veroorzaken, een verzameling van symptomen veroorzaakt door de gedeeltelijke verstopping of compressie van de superior vena cava. De bovenste vena cava is de belangrijkste ader die bloed van het hoofd, de nek, de bovenborst en de armen naar het hart voert. Mediastinaal groot B-cellymfoom komt het meest voor bij vrouwen tussen 30 en 40 jaar oud. Ongeveer 2,5% van de mensen met NHL hebben dit subtype. Meestal behandelen artsen het met combinatiechemotherapie plus rituximab. Bestralingstherapie op de borst kan worden gebruikt bij mensen voor wie chemotherapie niet werkte., Voor lymfoom dat niet heeft gereageerd op chemotherapie en bestraling, CAR T-cel therapie kan een optie zijn. Een nauw verwant lymfoom genaamd mediastinaal grijs-zone lymfoom (MGZL) kan ook voorkomen in dezelfde leeftijdsgroep. Het wordt behandeld op een manier vergelijkbaar met die van primaire mediastinale grote B-cellymfoom.

milt marginale zone B-cellymfoom. Dit type lymfoom begint in de milt en gaat meestal het beenmerg en het bloed. Het is meestal langzaam groeiende, en de behandeling aanpak is vaak waakzaam wachten., Als behandeling nodig is, wordt rituximab vaak gebruikt, hoewel sommige patiënten mogelijk ook chemotherapie nodig hebben. In sommige omstandigheden kan chirurgische verwijdering van de milt nodig zijn.

extranodale marginale zone B-cellymfoom van mout. Dit type lymfoom komt het meest voor in de maag. Echter, het kan ook optreden in de long, huid, schildklier, speekselklier, of in de baan, grenzend aan het oog, of in de darm. Patiënten met dit type lymfoom hebben soms een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals lupus, reumatoïde artritis of het syndroom van Sjögren., Wanneer mout optreedt in de maag, wordt het soms veroorzaakt door een bacterie genaamd Helicobacter pylori. Wanneer mout door deze bacterie wordt veroorzaakt, kunnen antibiotica de ziekte soms effectief behandelen. Voor ziekte die slechts 1 orgaan aantast, kan radiotherapie soms mout genezen. Rituximab met of zonder chemotherapie wordt soms ook gebruikt voor de behandeling van mout.

Nodal marginal zone B-cellymfoom. Dit zeldzame type indolent lymfoom omvat de lymfeklieren. Ongeveer 1% van de mensen met lymfoom hebben dit subtype., In het algemeen behandelen artsen dit subtype lymfoom op dezelfde manier als folliculair lymfoom (zie hierboven).

Lymfoplasmacytisch lymfoom. Dit is een indolente vorm van lymfoom, en 1% van de mensen met NHL hebben dit subtype. Deze vorm van lymfoom gaat vaak het beenmerg, soms lymfeklieren, en milt. Bij veel patiënten, dit lymfoom produceert een eiwit, genaamd een “M-eiwit,” dat wordt gevonden in het bloed. Wanneer dit gebeurt, wordt de aandoening Waldenstrom ‘ s macroglobulinemie (WM) genoemd., Patiënten met WM hebben soms verhoogde serumviscositeit of “verdikt” bloed, wat symptomen zoals hoofdpijn, wazig zien, duizeligheid en kortademigheid kan veroorzaken. Veranderingen in het myd88 gen worden gedetecteerd in meer dan 90% van de gevallen van lymfoplasmacytisch lymfoom en WM. Op zoek naar mutaties in dit gen kan nuttig zijn bij het diagnosticeren van lymfoplasmacytisch lymfoom., Behandeling kan bestaan uit:

  • afwachtend

  • Chemotherapie

  • Gerichte behandeling met monoklonale antilichamen

  • Combinaties van chemotherapie en monoklonale antilichamen

Klinische proef onderzoekers bestuderen het gebruik van chemotherapie gevolgd door beenmergtransplantatie als een laatste behandelings optie, die nuttig kan zijn als het lymfoom terug na de eerste behandeling.

primair effusie lymfoom., Deze zeldzame en zeer agressieve vorm van lymfoom komt het vaakst voor bij mensen:

  • die het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) hebben, dat het auto-immuundeficiëntiesyndroom (AIDS) veroorzaakt

  • wier immuunsysteem om andere redenen niet goed werkt

  • bij ouderen

Dit lymfoom verschijnt vaak als vloeistof rond de long, het hart of de buikholte. Vaak zijn er geen tumormassa ‘ s. Het wordt op dezelfde manier behandeld als andere diffuse grootcellige lymfomen (zie hierboven).

Burkitt lymfoom/Burkitt celleukemie., Dit is een zeer zeldzame en agressieve vorm van lymfoom. Er zijn 3 vormen van Burkitt lymfoom:

  • endemisch

  • sporadisch

  • Immunodeficiëntiegerelateerd lymfoom

het endemische subtype komt het vaakst voor in Afrika, komt het vaakst voor in de kaakbenen van kinderen en wordt meestal geassocieerd met infectie met EBV. Het kan ook geassocieerd worden met HIV. In de Verenigde Staten, Burkitt lymfoom verschijnt soms met een massa in de buik, maar het kan invloed hebben op vele andere delen van het lichaam., Omdat dit type lymfoom zich snel verspreidt, moet het onmiddellijk worden behandeld. Dit subtype heeft vaak afwijkingen waarbij het MYC-gen betrokken is, wat kan bijdragen aan de groei van kanker. Burkitt lymfoom is vaak te genezen. Een reeks behandelingen met chemotherapie, elk meestal gegeven over meerdere dagen in een ziekenhuis, kan leiden tot langdurige remissie bij meer dan 80% van de patiënten.

Subtypes van T-cel-en NK-cellymfoom

Dit zijn de meest voorkomende subtypes van T-cel-en NK-cellymfoom:

anaplastisch grootcellig lymfoom, primair cutaan type., Dit subtype van lymfoom gaat alleen de huid. Het is vaak indolent, hoewel agressieve subtypes van de ziekte mogelijk zijn. Wanneer de kanker is gelokaliseerd, radiotherapie is vaak effectief. Als het zich heeft verspreid, is chemotherapie de gebruikelijke behandeling. Nieuwe geneesmiddelen zijn onlangs ontwikkeld voor de behandeling van cutane lymfomen.

anaplastisch grootcellig lymfoom, systemisch type. Deze vorm maakt ongeveer 2% van alle lymfomen en ongeveer 10% van alle kinderlymfomen. In mensen met dit subtype, kan een verhoogde hoeveelheid ALK-1 proteã ne in de kankercellen worden gevonden., Degenen die ALK – 1-eiwit in de kankercellen hebben hebben vaak een betere prognose dan degenen die niet het ALK-1-eiwit in de kankercellen hebben. Dit is een agressieve vorm van lymfoom, maar chemotherapie werkt vaak goed. Nieuwe behandelingen, zoals de gerichte therapie brentuximab vedotin (Adcetris) of beenmergtransplantatie, kunnen soms een behandelingsoptie zijn.

borstimplantaat-geassocieerd anaplastisch grootcellig lymfoom. Dit is een relatief recent erkend subtype dat zich voordoet in gebieden in de buurt van borstimplantaten., Het is meestal minder agressief dan het systemische type anaplastisch grootcellig lymfoom, en de behandeling omvat chirurgische verwijdering van het implantaat.

perifeer T-cellymfoom, niet anders gespecificeerd (NOS). Dit is een agressieve vorm van lymfoom die vaak wordt gevorderd wanneer artsen vinden. Het komt het meest voor bij mensen ouder dan 60 en maakt ongeveer 6% van alle lymfomen in de Verenigde Staten en Europa. De cellen van dit lymfoom variëren in grootte, en ze hebben bepaalde soorten eiwitten, genaamd CD4 of CD8, op hun oppervlak. Het wordt behandeld met chemotherapie., Onderzoekers bestuderen veel nieuwe medicijnen in klinische proeven om dit subtype te behandelen. Beenmergtransplantatie kan soms een optie zijn.

angio-Immunoblastisch T-cellymfoom. Dit is een agressieve vorm van lymfoom met specifieke symptomen:

  • vergrote, vaak gevoelige lymfeklieren

  • koorts

  • gewichtsverlies

  • uitslag

  • hoge concentraties immunoglobulinen in het bloed

patiënten met angioimmunoblastisch lymfoom hebben het immuunsysteem functies verlaagd, dus infecties zijn ook gemeenschappelijk., Artsen identificeren dit type lymfoom door hoe het eruit ziet onder een microscoop en door bepaalde eiwitten gevonden in de tumorcellen. Het wordt behandeld als andere agressieve lymfomen.

Volwassen T-cellymfoom / leukemie (humaan t-cellymfotroop virus type I positief). Dit type lymfoom wordt veroorzaakt door een virus genaamd de menselijke t-cellymfotroop virus type I. Het is een agressieve ziekte die vaak het bot en de huid. Vaak worden lymfoomcellen gevonden in het bloed, daarom wordt deze aandoening soms ook leukemie genoemd., Chemotherapie werkt meestal niet goed voor deze vorm van lymfoom, hoewel interferon en zidovudine (Retrovir) sommige patiënten helpen. Allogene (ALLO) beenmergtransplantatie kan de beste aanpak voor de behandeling van dit type lymfoom bij mensen van wie de ziekte onder controle is na chemotherapie.

Extranodaal NK / T-cellymfoom, nasaal type. Dit is een agressieve vorm van lymfoom dat is zeer zeldzaam in de Verenigde Staten en Europa in het algemeen, maar vaker voor in Aziatische en Spaanse gemeenschappen. Het kan optreden bij kinderen of volwassenen, meestal met betrekking tot de neus en sinussen., Het kan ook betrekking hebben op het maagdarmkanaal, de huid, de testikels, of andere gebieden in het lichaam. Bestralingstherapie in combinatie met chemotherapie is een belangrijk onderdeel van de behandeling voor ziekten die de nasale/sinus gebied omvat. Dit subtype reageert goed op chemotherapie met asparaginase (Elspar), en sommige mensen kunnen baat hebben bij een beenmergtransplantatie.

enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom. Dit type lymfoom is zeldzaam in de Verenigde Staten, maar komt vaker voor in Europa. Het is een agressieve vorm van T-cellymfoom dat de darmen gaat., Sommige mensen met dit subtype hebben coeliakie of een voorgeschiedenis van glutenintolerantie. Hoge dosis chemotherapie kan worden gebruikt om de ziekte te behandelen.

hepatosplenisch T-cellymfoom. Dit is een agressieve vorm van perifeer T-cellymfoom dat de lever en milt omvat. De ziekte komt het vaakst voor bij teenaged en jonge mannen. Het wordt meestal behandeld met chemotherapie gevolgd door allo beenmergtransplantatie.

subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom. Dit is een vorm van perifeer T-cellymfoom die vergelijkbaar is met hepatosplenisch T-cellymfoom (zie hierboven)., De ziekte omvat het weefsel onder de huid en wordt vaak eerst gediagnosticeerd als panniculitis, dat is ontsteking van vetweefsel. Het wordt behandeld als een hoog risico agressief lymfoom.

mycose fungoides. Dit is een zeldzaam T-cellymfoom dat voornamelijk de huid betreft. Het heeft vaak een zeer lang en indolent verloop, maar kan agressiever worden en zich verspreiden naar lymfeklieren of interne organen., Mycose fungoides kunnen worden beheerd met actuele medicijnen, gecontroleerde blootstelling aan gespecialiseerde straling in de vorm van lichten of radiotherapie, en systemische behandelingen, zoals chemotherapie of gerichte therapie. Dit type NHL kan meestal niet worden genezen, maar het is vaak beheersbaar.

meer informatie over de hierboven beschreven specifieke behandelingsopties is te vinden in de rubriek “soorten behandeling”.

de volgende sectie in deze gids zijn fasen. Het verklaart het systeem dat artsen gebruiken om de omvang van de ziekte te beschrijven. Gebruik het menu om een andere sectie te kiezen om in deze handleiding te lezen.,

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *