Myelofibrose (Norsk)


Hva er myelofibrose?

Myelofibrose er en sjelden type blodkreft som i beinmargen (den myke, svampaktig vev inne i de fleste bein) er erstattet av fibrøst arrvev. Det er ansett som en form for kronisk leukemi. Når myelofibrose oppstår av seg selv, det kalles primær myelofibrose. Hvis det oppstår som følge av egen sykdom, det er kjent som sekundære myelofibrose (f.eks. arrvev i beinmargen som en komplikasjon av en autoimmun sykdom).,

beinmargen inneholder umodne blod-forming celler som kan utvikle seg til tre typer spesialiserte blodceller: røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater. Når en endring (mutasjon) forekommer i DNA fra en enkelt celle, mutasjonen vil videreformidles til nye celler når det defekte celle deler.

etter Som tiden går, mer og mer unormale celler blir produsert. De kan også få flere mutasjoner som gjør at kreftceller mer aggressiv over tid. De kan eventuelt erstatte den normale celler i beinmargen., Benmargen begynner å miste sin evne til å produsere normale blodceller. Unormale blod-forming celler kan også vokse utenfor benmargen i leveren, lungene, lymfeknuter og andre organer.

Hva er karakteristikkene av myelofibrose?

En karakteristikk av myelofibrose er overproduksjon av gigantiske celler som kalles megakaryocytes. Megakaryocytes slipper små fragmenter som kalles blodplater. Blodplater spille en viktig rolle i dannelsen av blodpropp ved siden av en skade.,

Når myelofibrose oppstår, beinmargen produserer for mange megakaryocytes, ledsaget av utgivelsen av proteiner som kalles cytokiner. Cytokiner er de samme stoffene som gjør at du føler deg syk når du har influensa. Den cytokiner i myelofibrose føre til betennelse og oppbygging av mer fibrøst vev i benmargen.

Anemi kan oppstå når det er en mangel på røde blodlegemer. Trombocytopeni kan oppstå når det er en mangel på blodplater produksjon. Pasienter med lavt platetall teller kan være mer utsatt for blødning.,

I ca 12% av alle tilfeller, primær myelofibrose gå videre til akutt myelogen leukemi, en svært aggressiv form for blodkreft.

Hvor vanlig er myelofibrose?

Myelofibrose er en sjelden tilstand, med ca 1,5 tilfeller rapportert per 100.000 mennesker hvert år i Usa. Det forekommer både menn og kvinner. Folk i alle aldre kan ha myelofibrose, selv om det er mer sannsynlig å bli diagnostisert hos personer over 50 år gamle. For barn som er diagnostisert med myelofibrose, utbruddet er som regel før 3 år.

Hva er årsaken til myelofibrose?,

Den underliggende årsaken til primær myelofibrose har ennå ikke blitt fastslått. Selv om myelofibrose er ikke arvelig, det er forbundet med DNA-endringer i visse gener. Proteiner kalles janus-forbundet kinases (JAKs) spille en rolle i myelofibrose. JAKs regulere produksjonen av blodceller i beinmargen ved signaliserer cellene å dele seg og vokse. Hvis JAKs bli overaktiv, for mange eller for få blod celler vil bli produsert.

Om lag 50% av pasientene har en mutasjon i JAK2-genet. En annen 5-10% av pasientene har en mutasjon i myeloproliferativ leukemi (MPL) – genet., En mutasjon kalt calreticulin (CALR) står for ca 35% av myelofibrose tilfeller.

risikofaktorer for myelofibrose inkluderer eksponering for ioniserende stråling eller petrokjemikalier, for eksempel benzen toluen eller.

Når myelofibrose oppstår av seg selv, det kalles primær myelofibrose. Noen ganger myelofibrose kan utvikle seg i pasienter med andre bein marg kreft, som essensielle thrombocythemia (produksjon av overflødig blodplater) eller polycythemia vera (produksjon av overskudd av røde blodceller). Dette er kjent som post-viktig thrombocythemia eller post-polycythemia vera myelofibrose.,

Hva er symptomene på myelofibrose?

En person med myelofibrose kanskje ikke har noen symptomer i mange år. Om lag en tredjedel av pasientene ikke vise symptomer i tidlige stadier av sykdommen. Men i løpet av sykdommen, de kan oppleve følgende symptomer eller vilkår:

  • Anemi: mangel på røde blodlegemer ofte ledsaget av tretthet, svakhet, og kortpustethet
  • Blek hud
  • Forstørret milt (splenomegaly): Dette kan resultere i en følelse av fylde eller ubehag i øvre venstre del av magen.,
  • Portal hypertensjon: En økning i blodtrykket i blodåre som fører blodet fra milten til leveren
  • Utvidede vener i magen og spiserøret: Disse årer kan sprekke og forårsake blødninger.
  • nattesvette
  • Uforklarlige blodpropp
  • Hyppige infeksjoner
  • Feber
  • Kløe
  • Unormale blødninger eller blåmerker
  • Forstørret lever
  • Bein eller leddsmerter
  • Vekt tap
  • Extramedullary hematopoiesis: Unormal vekst av blod-forming celler utenfor bein marg., Disse cellene kan komme inn i andre deler av kroppen, slik som lunger, mage-tarmkanalen, ryggmargen, hjernen eller lymfeknuter. Cellene kan danne massene (svulster) som komprimerer organer eller forringe deres funksjon.,
Del Facebook Twitter LinkedIn-E-post skriv Ut

Få nyttig, nyttig og relevant helse + wellness informasjon

enews

Cleveland Clinic er en non-profit akademisk medisinske senter. Annonsering på nettstedet vårt, bidrar til å støtte vår misjon. Vi bifaller ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Personvern

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *