Lymfom – nonhodgkins: Undertyper

Undergrupper av B-celle lymfom

Dette er den vanligste undergrupper av B-celle lymfom.

Diffuse store B-celle lymfom (DLBCL). DLBCL er den mest vanlige formen av lymfom. Ca 30% av NHL-i Usa er DLBCL. Det er en aggressiv form for NHL som involverer andre organer enn lymfeknuter rundt 40% av tiden. Om lag 2 av 3 personer med DLBCL er kurert med kjemoterapi gitt i kombinasjon med rituximab (Rituxan). Strålebehandling brukes også for noen mennesker, spesielt hvis lymfom er funnet i et begrenset område., Legen din kan sjekke væske rundt hjernen, kalt cerebrospinalvæsken (CSF), i enkelte tilfeller ved diagnose og anbefaler behandlinger for å hindre lymfom fra å spre seg til hjernen, som kalles central nervous system (CNS) profylakse. Men, de fleste folk ikke trenger denne typen behandling.

Nyere forskning viser at det er forskjellige typer av DLBCL, inkludert germinal center og ikke-germinal center. Forskning, studier, kalt kliniske studier, fortsette å se på om pasienter skal motta ulike typer behandling for disse ulike typer DLBCL.,

Follicular lymfom. Follicular lymfom er den nest vanligste formen for lymfom i Usa og Europa. Ca 20% av personer med NHL har denne undertypen. Det begynner vanligvis i lymfeknutene, er de fleste ofte treg, og vokser veldig sakte. Personer med tidlig stadium i follicular lymfom kan bli kurert med strålebehandling. For noen, benmarg/stilk cellen transplantasjon kan kurere sykdommen. Pasienter med follicular lymfom kan motta en kombinasjon av kjemoterapi, målrettet terapi, og/eller strålebehandling., Eller, de kan være tett fulgt med vaktsom venter og starte behandling først når symptomene vises.

Nylige kliniske studier tyder på at personer med follicular lymfom har bodd lenger i løpet av de siste tiårene. Forskning viser at noen monoklonale antistoffer alene eller i kombinasjon med legemidler som bendamustine (Treanda) og lenalidomide (Revlimid) er effektive for denne undertypen. Det er mange nye stoffer som blir testet for behandling av follicular lymfom. Over tid, follicular lymfom kan slå inn DLBCL (se ovenfor), som vil kreve mer aggressiv behandling., Dette kalles transformasjon. Hvis follicular lymfom forvandler, det kan bli behandlet på samme måte som DLBCL.

Lokalisert strålebehandling er ofte en vanlig behandling valg for folk med scene jeg follicular lymfom og for noen mennesker med fase II follicular lymfom.

Mantelen celle lymfom (oppdatert 07/2020). Om lag 5% til 7% av personer med NHL har mantelen celle lymfom. Det som oftest vises på folk som er eldre enn 60 år og er mye mer vanlig hos menn enn hos kvinner., Det innebærer vanligvis beinmarg, lymfeknuter, milt og mage-tarm-systemet, som inkluderer spiserøret, magesekken og tarmene. Mantelen celle lymfom er identifisert av et protein som kalles cyclin D1 eller ved en genetisk endring i lymfom celler som involverer kromosomer 11 og 14. Noen pasienter har et langsomt voksende form av sykdommen, og om de ikke har symptomer eller en betydelig mengde av sykdom, noen kan overvåkes ved hjelp av vaktsom venter tilnærming.,

Behandling av mantelen celle lymfom ofte bruker en kombinasjon av kjemoterapi og et monoklonalt antistoff, som er en type målrettet terapi. For yngre pasienter som er ellers frisk, høy-dose kjemoterapi og autologous bein marg transplantasjon resulterer ofte i det lengste å få forlatelse, og de kan få vedlikeholdsbehandling med rituximab. For eldre pasienter eller de som ikke er i stand til å motta en autologous bein marg transplantasjon, vedlikehold behandling med rituximab er en standard behandling tilnærming.,

Hvis kjemoterapi ikke fungerer eller sykdommen kommer tilbake, kalt gjentakelse, det er ulike meninger om den beste måten å behandle mantelen celle lymfom. Forskning viser at stoffer som acalabrutinib (Calquence), ibrutinib (Imbruvica), og lenalidomide kan være effektiv. Forskere studerer disse stoffene som en del av første-linje behandling. BIL T-celle terapi med brexucabtagene autoleucel kan også være et alternativ for voksne med tilbakevendende eller ildfast mantelen celle lymfom. Forskere studerer andre nye legemidler for mantelen celle lymfom.,

Små lymfatisk lymfom (oppdatert 06/2020). Denne type lymfom er den samme sykdommen som B-celle kronisk lymfatisk leukemi (CLL) uten en betydelig mengde av sykdom i blodet. Om lag 5% av personer med NHL har dette subtype, som regnes som treg lymfom. Folk med små lymfatisk lymfom kan ikke kreve behandling, men i stedet motta vaktsom venter. Noen pasienter får en kombinasjon av kjemoterapi og en målrettet terapi.

Første-linje behandling kan omfatte en kombinasjon av ibrutinib og obinutuzumab (Gazyva) eller rituximab, som er monoklonale antistoffer., Ibrutinib alene er også godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) til å behandle små lymfatisk lymfom som har kommet tilbake etter behandling. En annen målrettet terapi, venetoclax (Venclexta), i kombinasjon med obinutuzumab er godkjent som en første behandling for små lymfatisk lymfom. Venetoclax kan også brukes i kombinasjon med rituximab.

Double hit/trippel hit lymfom. Dette er en svært aggressiv subtype, som står for ca 5% av tilfellene. Sjelden, lav-grade follicular lymfom kan også forvandle seg til dobbel hit lymfom., Dobbel hit lymfomer har endringer i MYC gene og i enten BCL2 eller BCL6 genet. Dobbel hit lymfom er ofte diagnostisert hos eldre voksne. Det er for tiden ingen etablert behandling diett, selv om kombinasjoner av kjemoterapi og rituximab er de vanligste alternativene. Triple hit lymfomer har endringer i MYC, BCL2, og BCL6 gener.

Primære mediastinum store B-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for DLBCL (se ovenfor). Det ser ut som en stor masse i brystet området., Massen kan forårsake pusteproblemer eller superior vena cava (SVC) syndrom, en samling av symptomer som er forårsaket av delvis blokkering eller komprimering av den overlegne vena cava. Den overlegne vena cava er stor blodåre som fører blodet fra hode, nakke, øvre del av brystet, og armene til hjertet. Mediastinum store B-celle lymfom er mest vanlig hos kvinner mellom 30 og 40 år gammel. Om lag 2,5% av personer med NHL har denne undertypen. Oftest, leger behandle det med kombinasjon kjemoterapi pluss rituximab. Strålebehandling til brystet kan brukes i mennesker for hvem kjemoterapi fungerte ikke., For lymfom som ikke har svart til kjemoterapi og stråling, BIL T-celle terapi kan være et alternativ. Et nært knyttet lymfom kalt mediastinum grå-sone lymfom (MGZL) kan også forekomme i samme aldersgruppe. Det er behandlet på en måte som ligner den som er av primær mediastinum store B-celle lymfom.

Splenic marginale sone B-celle lymfom. Denne type lymfom begynner i milten, og vanligvis innebærer det beinmarg og blod. Det er vanligvis saktevoksende, og behandlingen tilnærming er ofte vaktsom venter., Hvis behandling er nødvendig, rituximab er ofte brukt, selv om noen pasienter kan også ha kjemoterapi. I noen tilfeller, kirurgisk fjerning av milten kan være nødvendig.

Extranodal marginale sone B-celle lymfom av MALT. Denne type lymfom oppstår som oftest i magen. Det kan imidlertid også oppstå i lunge -, hud -, skjoldbruskkjertel, spyttkjertel, eller i omløp, ved siden av øyet, eller i tarmen. Pasienter med denne type lymfom noen ganger har en historie med autoimmun sykdom, slik som lupus, revmatoid artritt, eller Sjögren syndrom., Når MALT oppstår i magen, det er noen ganger forårsaket av en bakterie som heter Helicobacter pylori. Når MALT er forårsaket av denne bakterien, antibiotika kan noen ganger effektivt behandle sykdommen. For sykdommen bare påvirker bare 1 organ, strålebehandling kan noen ganger kurere MALT. Rituximab med eller uten kjemoterapi er også noen ganger brukt til å behandle MALT.

Nodal marginale sone B-celle lymfom. Denne sjeldne typen treg lymfom innebærer lymfeknuter. Omtrent 1% av personer med lymfom har denne undertypen., Generelt, leger behandle denne undertype av lymfom på samme måte follicular lymfom (se ovenfor).

Lymphoplasmacytic lymfom. Dette er en treg form av lymfom, og 1% av personer med NHL har denne undertypen. Denne formen for lymfom innebærer ofte beinmargen, noen ganger lymfeknuter og milt. Hos mange pasienter, dette lymfom produserer et protein som kalles en «M protein,» som er funnet i blodet. Når dette skjer, tilstanden kalles Waldenstrom er makroglobulinemi (WM)., Pasienter med WM noen ganger har forhøyet serum viskositet, eller «tykkere» blod, noe som kan forårsake symptomer som hodepine, uskarpt syn, svimmelhet, og kortpustethet. Endringer i MYD88 genet er påvist i mer enn 90% av tilfellene av lymphoplasmacytic lymfom og WM. Leter du etter mutasjoner i dette genet kan være nyttig i diagnostisering lymphoplasmacytic lymfom., Behandling kan inkludere:

  • Vaktsom venter

  • Kjemoterapi

  • Målrettet behandling med monoklonale antistoffer

  • Kombinasjoner av kjemoterapi og monoklonale antistoffer

Kliniske forskere studerer ved bruk av kjemoterapi etterfulgt av bein marg transplantasjon som behandling alternativet, som kan være nyttig hvis lymfom returnerer etter første behandling.

Primære effusjon lymfom., Denne sjeldne og svært aggressiv form av lymfom oftest oppstår hos personer:

  • Som har humant immunsviktvirus (HIV), som forårsaker autoimmun deficiency syndrome (AIDS)

  • Som immunforsvaret ikke fungerer godt for andre grunner

  • Som er eldre

Dette lymfom ofte viser seg som væske rundt lungene, hjertet, eller bukhulen. Ofte er det ingen svulst massene. Det er behandlet på samme måte som andre diffuse stor-celle lymfomer (se ovenfor).

Burkitt lymfom/Burkitt celle leukemi., Dette er en svært sjelden og aggressiv form av lymfom. Det er 3 former av Burkitt lymfom:

  • Endemisk

  • Sporadiske

  • Immunsvikt-relaterte lymfom

Den endemiske undertype forekommer hyppigst i Afrika, vises oftest i jawbones av barn, og vanligvis er assosiert med infeksjon med EBV. Det kan også være assosiert med HIV. I Usa, Burkitt lymfom noen ganger vises med en masse i magen, men det kan påvirke mange andre deler av kroppen., Fordi denne type lymfom sprer seg raskt, det er behov for umiddelbar behandling. Dette undertype ofte har misdannelser som involverer MYC-genet, som kan bidra til kreft vekst.
Burkitt lymfom er ofte kureres. En rekke behandlinger med kjemoterapi, hver vanligvis gitt over flere dager på et sykehus, kan føre til langsiktig remisjon hos mer enn 80% av pasientene.

Undergrupper av T-celler og NK-celle lymfom

Disse er de mest vanlige undergrupper av T-celler og NK-celle lymfom:

Anaplastic stor celle lymfom, primær kutan type., Dette undertype av lymfom bare involverer hud. Det er ofte treg, selv om aggressiv undergrupper av sykdommen er mulig. Når kreften er lokalisert, strålebehandling er ofte effektivt. Hvis det har spredt seg, kjemoterapi er den vanlige behandling. Nye legemidler har nylig blitt utviklet for behandling av kutane lymfomer.

Anaplastic stor celle lymfom, systemisk type. Dette skjemaet utgjør ca 2% av alle lymfomer og ca 10% av alle barndom lymfomer. I personer med denne subtype, en økt mengde av ALK-1 protein kan bli funnet i kreftcellene., De som har ALK-1 protein i kreftceller ofte har en bedre prognose enn de som ikke har ALK-1 protein i kreftceller. Dette er en aggressiv form for lymfom, men kjemoterapi ofte fungerer godt. Nye behandlinger, slik som målrettet terapi brentuximab vedotin (Adcetris) eller bein marg transplantasjon, kan noen ganger være en alternativ behandling.

Bryst implantat-forbundet anaplastic stor celle lymfom. Dette er en relativt nylig anerkjent subtype som oppstår i områder i nærheten av bryst implantater., Det er vanligvis mindre aggressiv enn den systemiske type anaplastic stor celle lymfom, og behandling omfatter kirurgisk fjerning av implantatet.

Perifere T-celle lymfom, ikke annet er angitt (NOS). Dette er en aggressiv form for lymfom som ofte avansert når leger finner det. Det er mest vanlig hos personer eldre enn 60 år og utgjør ca 6% av alle lymfomer i Usa og Europa. Cellene i denne lymfom varierer i størrelse, og de har visse typer proteiner, kalt CD4 eller CD8 på deres overflate. Det er behandlet med kjemoterapi., Forskere studerer mange nye stoffer i kliniske forsøk for å behandle denne undertypen. Bein marg transplantasjon kan noen ganger være et alternativ.

Angioimmunoblastic T-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for lymfom med spesifikke symptomer:

  • Forstørret, ofte anbud, lymfeknuter

  • Feber

  • Vekt tap

  • Utslett

  • Høye nivåer av immunglobuliner i blodet

Pasienter med angioimmunoblastic lymfom har senket immunforsvar funksjoner, så infeksjoner er også vanlig., Leger identifisere denne type lymfom av hvordan det ser ut under et mikroskop, og av visse proteiner som finnes i tumor celler. Det er behandlet som andre aggressive lymfomer.

Voksen T-celle lymfom/leukemi (humant T-celle lymphotropic virus type i positiv). Denne type lymfom er forårsaket av et virus som kalles humant T-celle lymphotropic virus type I. Det er en aggressiv sykdom som ofte innebærer bein og hud. Ofte, lymfom celler er funnet i blodet, noe som er grunnen til denne tilstanden kalles også leukemi., Kjemoterapi vanligvis ikke fungerer godt for denne form for lymfom, selv om interferon og zidovudine (Retrovir) hjelpe noen pasienter. Allogenic (ALLO -) bein marg transplantasjon kan være den beste tilnærming for behandling av denne type lymfom hos personer som har sykdommen er under kontroll etter kjemoterapi.

Extranodal NK/T-celle lymfom, nese-type. Dette er en aggressiv type lymfom som er svært sjeldne i Usa og Europa generelt, men mer vanlig i Asiatiske og Latinamerikanske samfunn. Det kan oppstå hos barn eller voksne, oftest involverer nasal området og bihulene., Det kan også innebære gastrointestinal skrift, hud, testiklene, eller andre områder i kroppen. Strålebehandling i kombinasjon med kjemoterapi er en viktig del av behandling for sykdom som innebærer nese/bihule-området. Dette undertype svarer godt til kjemoterapi med asparaginase (Elspar), og noen mennesker kan ha nytte av et bein marg transplantasjon.

Enteropati-forbundet T-celle lymfom. Denne type lymfom er sjeldne i Usa, men er mer vanlig i Europa. Det er en aggressiv form av T-celle lymfom som innebærer tarmen., Noen mennesker med denne undertype har cøliaki eller en historie med gluten intoleranse. Høydose kjemoterapi kan brukes til å behandle sykdommen.

Hepatosplenic T-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for perifer T-celle lymfom som innebærer leveren og milten. Sykdommen oppstår oftest i tenåringsbarn og unge menn. Det er vanligvis klart med kjemoterapi etterfulgt av ALLO-bein marg transplantasjon.

Subkutan pannikulitt-som T-celle lymfom. Dette er en form for perifer T-celle lymfom som er lik hepatosplenic T-celle lymfom (se ovenfor)., Sykdommen innebærer vevet under huden, og er ofte først diagnostisert som pannikulitt, som er en betennelse i fettvevet. Det er behandlet som en høy-risiko aggressiv lymfom.

Mycosis fungoides. Dette er en sjelden T-celle lymfom som først og fremst innebærer huden. Det har ofte en svært lang og treg kurset, men kan bli mer aggressive og spredning til lymfeknuter eller indre organer., Mycosis fungoides kan administreres med aktuelle medisiner, kontrollert eksponering for spesialisert stråling i form av lys eller strålebehandling, og for systemiske behandlinger, for eksempel cellegift eller målrettet terapi. Denne type NHL vanligvis ikke kan kureres, men det er ofte lett å stelle.

Mer informasjon om spesifikk behandling alternativene som er beskrevet ovenfor kan bli funnet i Typer Behandling-delen.

Den neste delen i denne veiledningen, er Stadier. Det forklarer systemet leger bruker for å beskrive omfanget av sykdommen. Bruk menyen til å velge en annen del å lese i denne håndboken.,

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *