Lymphom-Non-Hodgkin: Subtypen

Subtypen des B-Zell-Lymphoms

Dies sind die häufigsten Subtypen des B-Zell-Lymphoms.

Diffuses großes B-Zell-Lymphom (DLBCL). DLBCL ist die häufigste form von lymphknotenkrebs. Etwa 30% der NHL in den Vereinigten Staaten ist DLBCL. Es ist eine aggressive Form von NHL, an der andere Organe als die Lymphknoten in etwa 40% der Fälle beteiligt sind. Etwa 2 von 3 Personen mit DLBCL werden mit einer Chemotherapie in Kombination mit Rituximab (Rituxan) geheilt. Strahlentherapie wird auch für einige Menschen verwendet, besonders wenn das Lymphom in einem begrenzten Bereich gefunden wird., Ihr Arzt kann in bestimmten Fällen die Flüssigkeit um das Gehirn, die als Liquor cerebrospinalis (CSF) bezeichnet wird, bei der Diagnose überprüfen und Behandlungen empfehlen, um zu verhindern, dass sich das Lymphom auf das Gehirn ausbreitet, die als Prophylaxe des Zentralnervensystems (ZNS) bezeichnet werden. Die meisten Menschen benötigen diese Art der Behandlung jedoch nicht.

Neuere Forschungen zeigen, dass es verschiedene Arten von DLBCL gibt, einschließlich Keimzentrum und Nicht-Keimzentrum. In Forschungsstudien, die als klinische Studien bezeichnet werden, wird weiterhin untersucht, ob Patienten für diese verschiedenen Arten von DLBCL unterschiedliche Behandlungsarten erhalten sollten.,

Follikuläres Lymphom. Follikuläres Lymphom ist die zweithäufigste form von Lymphomen in den USA und Europa. Etwa 20% der Menschen mit NHL haben diesen Subtyp. Es beginnt normalerweise in den Lymphknoten, ist meistens indolent und wächst sehr langsam. Menschen mit follikulärem Lymphom im frühen Stadium I können mit Strahlentherapie geheilt werden. Bei einigen kann eine Knochenmark – /Stammzelltransplantation die Krankheit heilen. Patienten mit follikulärem Lymphom können eine Kombination aus Chemotherapie, gezielter Therapie und/oder Strahlentherapie erhalten., Oder sie können mit wachsamem Warten genau verfolgt werden und erst dann mit der Behandlung beginnen, wenn Symptome auftreten.

Jüngste klinische Studien legen nahe, dass Menschen mit follikulärem Lymphom in den letzten Jahrzehnten länger gelebt haben. Untersuchungen zeigen, dass einige monoklonale Antikörper allein oder in Kombination mit Arzneimitteln wie Bendamustin (Treanda) und Lenalidomid (Revlimid) für diesen Subtyp wirksam sind. Es werden viele neue Medikamente zur Behandlung von follikulärem Lymphom getestet. Im Laufe der Zeit kann sich das follikuläre Lymphom in DLBCL verwandeln (siehe oben), was dann eine aggressivere Behandlung erfordert., Dies nennt man Transformation. Wenn sich das follikuläre Lymphom transformiert, kann es genauso behandelt werden wie DLBCL.

Die lokalisierte Strahlentherapie ist häufig eine häufige Behandlungswahl für Menschen mit follikulärem Lymphom im Stadium I und für einige Menschen mit follikulärem Lymphom im Stadium II.

Mantelzelllymphom (aktualisiert am 07/2020). Etwa 5% bis 7% der Menschen mit NHL haben Mantelzelllymphome. Es tritt am häufigsten bei Menschen auf, die älter als 60 sind, und ist bei Männern viel häufiger als bei Frauen., Es handelt sich in der Regel um das Knochenmark, Lymphknoten, Milz und Magen-Darm-System, die die Speiseröhre, Magen und Darm umfasst. Das Mantelzelllymphom wird durch ein Protein namens Cyclin D1 oder durch eine genetische Veränderung innerhalb der Lymphomzellen mit den Chromosomen 11 und 14 identifiziert. Einige Patienten haben eine langsamer wachsende Form der Krankheit und wenn sie keine Symptome oder eine signifikante Menge an Krankheit haben, können einige mit dem wachsamen Wartungsansatz überwacht werden.,

Die Behandlung des Mantelzelllymphoms verwendet häufig eine Kombination aus Chemotherapie und einem monoklonalen Antikörper, einer Art gezielter Therapie. Bei jüngeren Patienten, die ansonsten gesund sind, führt eine hochdosierte Chemotherapie und eine autologe Knochenmarktransplantation häufig zu einer längsten Remission, und sie können eine Erhaltungstherapie mit dem Rituximab erhalten. Für ältere Patienten oder solche, die keine autologe Knochenmarktransplantation erhalten können, ist die Erhaltungstherapie mit Rituximab ein Standardbehandlungsansatz.,

Wenn die Chemotherapie nicht funktioniert oder die Krankheit zurückkehrt, die als Rezidiv bezeichnet wird, gibt es unterschiedliche Meinungen darüber, wie das Mantelzelllymphom am besten behandelt werden kann. Untersuchungen zeigen, dass Arzneimittel wie Acalabrutinib (Calquence), Ibrutinib (Imbruvica) und Lenalidomid wirksam sein können. Forscher untersuchen diese Medikamente im Rahmen der Erstbehandlung. Eine CAR-T-Zell-Therapie mit Brexucabtagene Autoleucel kann auch eine Option für Erwachsene mit rezidivierendem oder refraktärem Mantelzelllymphom sein. Forscher untersuchen andere neue Medikamente gegen Mantelzelllymphome.,

Kleines lymphatisches Lymphom (aktualisiert am 06/2020). Diese Art von Lymphom ist die gleiche Krankheit wie chronische B-Zell-lymphatische Leukämie (CLL) ohne eine signifikante Menge an Krankheit im Blut. Etwa 5% der Menschen mit NHL haben diesen Subtyp, der als indolentes Lymphom gilt. Menschen mit kleinem lymphozytischem Lymphom müssen möglicherweise nicht behandelt werden, sondern erhalten wachsames Warten. Einige Patienten erhalten eine Kombination aus Chemotherapie und einer gezielten Therapie.

Die Erstbehandlung kann eine Kombination von Ibrutinib und Obinutuzumab (Gazyva) oder Rituximab, monoklonalen Antikörpern, umfassen., Ibrutinib allein ist auch von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung von kleinen lymphozytären Lymphomen zugelassen, die nach der Behandlung zurückgekehrt sind. Eine weitere gezielte Therapie, Venetoclax (Venclexta), in Kombination mit Obinutuzumab, ist als erste Behandlung für kleine lymphozytische Lymphome zugelassen. Venetoclax kann auch in Kombination mit Rituximab angewendet werden.

Doppel-Treffer – /triple-hit-Lymphom. Dies ist ein sehr aggressiver Subtyp, der etwa 5% der Fälle ausmacht. In seltenen Fällen kann sich ein minderwertiges follikuläres Lymphom auch in ein doppeltes Hit-Lymphom verwandeln., Doppelschlag-Lymphome haben Veränderungen im MYC-Gen und entweder im BCL2-oder BCL6-Gen. Double Hit Lymphom wird oft bei älteren Erwachsenen diagnostiziert. Es gibt derzeit kein etabliertes Behandlungsschema, obwohl Kombinationen von Chemotherapie und Rituximab die häufigsten Optionen sind. Triple-Hit-Lymphome haben Veränderungen in den Genen MYC, BCL2 und BCL6.

Primäres mediastinales großes B-Zell-Lymphom. Dies ist eine aggressive form von DLBCL (siehe oben). Es erscheint als große Masse im Brustbereich., Die Masse kann Atemprobleme oder das Superior Vena Cava (SVC) – Syndrom verursachen, eine Ansammlung von Symptomen, die durch die teilweise Blockierung oder Kompression der Superior Vena Cava verursacht werden. Die obere Hohlvene ist die Hauptvene, die Blut von Kopf, Hals, oberer Brust und Armen zum Herzen transportiert. Mediastinales großes B-Zell-Lymphom tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 30 und 40 Jahren auf. Etwa 2,5% der Menschen mit NHL haben diesen Subtyp. Meistens behandeln Ärzte es mit Kombinationschemotherapie plus Rituximab. Strahlentherapie auf die Brust kann bei Menschen angewendet werden, für die eine Chemotherapie nicht funktioniert hat., Bei Lymphomen, die nicht auf Chemotherapie und Bestrahlung angesprochen haben, kann eine CAR-T-Zell-Therapie eine Option sein. Ein eng verwandtes Lymphom, das als mediastinales Grauzonen-Lymphom (MGZL) bezeichnet wird, kann auch in derselben Altersgruppe auftreten. Es wird ähnlich wie beim primären mediastinalen großen B-Zell-Lymphom behandelt.

Splenic Randzone B-Zell-Lymphom. Diese Art von Lymphom beginnt in der Milz und betrifft normalerweise das Knochenmark und das Blut. Es wächst normalerweise langsam und der Behandlungsansatz ist oft wachsames Warten., Wenn eine Behandlung erforderlich ist, wird Rituximab häufig angewendet, obwohl einige Patienten möglicherweise auch eine Chemotherapie benötigen. Unter bestimmten Umständen kann eine chirurgische Entfernung der Milz erforderlich sein.

Extranodale Randzone B-Zell-Lymphom von MALZ. Diese Art von Lymphom tritt am häufigsten im Magen auf. Es kann jedoch auch in der Lunge, Haut, Schilddrüse, Speicheldrüse oder in der Augenhöhle, neben dem Auge oder im Darm auftreten. Patienten mit dieser Art von Lymphom haben manchmal eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen wie Lupus, rheumatoider Arthritis oder Sjögren-Syndrom., Wenn MALZ im Magen auftritt, wird es manchmal durch ein Bakterium namens Helicobacter pylori verursacht. Wenn MALZ durch diese Bakterien verursacht wird, können Antibiotika die Krankheit manchmal effektiv behandeln. Bei Krankheiten, die nur 1 Organ betreffen, kann die Strahlentherapie manchmal MALZ heilen. Rituximab mit oder ohne Chemotherapie wird manchmal auch zur Behandlung von MALZ.

Nodale Randzone B-Zell-Lymphom. Diese seltene Art von indolentem Lymphom betrifft die Lymphknoten. Etwa 1% der Menschen mit Lymphomen haben diesen Subtyp., Im Allgemeinen behandeln Ärzte diesen Subtyp des Lymphoms ähnlich wie das follikuläre Lymphom (siehe oben).

Lymphoplasmacytic Lymphom. Dies ist eine indolente Form des Lymphoms, und 1% der Menschen mit NHL haben diesen Subtyp. Diese Form des Lymphoms betrifft oft das Knochenmark, manchmal Lymphknoten und Milz. Bei vielen Patienten produziert dieses Lymphom ein Protein, das als „M-Protein“ bezeichnet wird und im Blut vorkommt. In diesem Fall wird die Erkrankung Waldenstrom-Makroglobulinämie (WM) genannt., Patienten mit WM haben manchmal eine erhöhte Serumviskosität oder“ verdicktes “ Blut, was Symptome wie Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Schwindel und Kurzatmigkeit verursachen kann. Veränderungen im MYD88-Gen werden in mehr als 90% der Fälle von lymphoplasmatischen Lymphomen und WM nachgewiesen. Die Suche nach Mutationen in diesem Gen kann bei der Diagnose eines lymphoplasmatischen Lymphoms hilfreich sein., Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

  • Wachsames Warten

  • Chemotherapie

  • Gezielte Therapie mit monoklonalen Antikörpern

  • Kombinationen von Chemotherapie und monoklonalen Antikörpern

Forscher in klinischen Studien untersuchen die Verwendung einer Chemotherapie, gefolgt von einer Knochenmarktransplantation als Behandlungsoption, was nützlich sein kann, wenn das Lymphom nach der ersten behandlung.

Primäres Erguss-Lymphom., Diese seltene und sehr aggressive Form des Lymphoms tritt am häufigsten bei Menschen auf:

  • Mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV), das das Autoimmunmangelsyndrom (AIDS)

  • verursacht, dessen Immunsystem aus anderen Gründen nicht gut funktioniert

  • Ältere Menschen

Dieses Lymphom tritt häufig als Flüssigkeit um Lunge, Herz oder Bauchhöhle auf. Oft gibt es keine Tumormassen. Es wird genauso behandelt wie andere diffuse großzellige Lymphome (siehe oben).

Burkitt-Lymphom / Burkitt-Zell-Leukämie., Dies ist eine sehr seltene und aggressive form des Lymphoms. Es gibt 3 Formen des Burkitt-Lymphoms:

  • Endemisch

  • Sporadisch

  • Immunschwächebezogenes Lymphom

Der endemische Subtyp tritt am häufigsten in Afrika auf, tritt am häufigsten in den Kieferknochen von Kindern auf und ist normalerweise mit einer Infektion mit EBV verbunden. Es kann auch mit HIV assoziiert sein. In den Vereinigten Staaten tritt Burkitt-Lymphom manchmal mit einer Masse im Bauch auf, kann aber auch viele andere Körperteile betreffen., Da sich diese Art von Lymphom schnell ausbreitet, muss es sofort behandelt werden. Dieser Subtyp weist häufig Anomalien auf, an denen das MYC-Gen beteiligt ist, was zum Krebswachstum beitragen kann.
Burkitt-Lymphom ist oft heilbar. Eine Reihe von Behandlungen mit Chemotherapie, die jeweils über mehrere Tage in einem Krankenhaus durchgeführt werden, können bei mehr als 80% der Patienten zu einer langfristigen Remission führen.

Subtypen von T-Zell-und NK-Zell-Lymphomen

Dies sind die häufigsten Subtypen von T-Zell-und NK-Zell-Lymphomen:

Anaplastisches großzelliges Lymphom, primärer Hauttyp., Dieser Subtyp des Lymphoms betrifft nur die Haut. Es ist oft indolent, obwohl aggressive Subtypen der Krankheit möglich sind. Wenn der Krebs lokalisiert ist, ist die Strahlentherapie oft wirksam. Wenn es sich ausgebreitet hat, ist Chemotherapie die übliche Behandlung. Kürzlich wurden neue Medikamente zur Behandlung von Hautlymphomen entwickelt.

Anaplastisches großzelliges Lymphom, systemischer Typ. Diese Form macht etwa 2% aller Lymphome und etwa 10% aller Lymphome im Kindesalter aus. Bei Menschen mit diesem Subtyp kann eine erhöhte Menge des ALK-1-Proteins in den Krebszellen gefunden werden., Diejenigen, die ALK-1-Protein in den Krebszellen haben, haben oft eine bessere Prognose als diejenigen, die das ALK-1-Protein in den Krebszellen nicht haben. Dies ist eine aggressive Form des Lymphoms, aber die Chemotherapie funktioniert oft gut. Neue Behandlungen, wie die gezielte Therapie Brentuximab Vedotin (Adcetris) oder Knochenmarktransplantation, können manchmal eine Behandlungsoption sein.

Brustimplantat-assoziiertes anaplastisches großzelliges Lymphom. Dies ist ein relativ kürzlich anerkannter Subtyp, der in Bereichen in der Nähe von Brustimplantaten auftritt., Es ist normalerweise weniger aggressiv als der systemische Typ des anaplastischen großzelligen Lymphoms, und die Behandlung umfasst die chirurgische Entfernung des Implantats.

Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht anders angegeben (NOS). Dies ist eine aggressive Form des Lymphoms, die oft fortgeschritten ist, wenn Ärzte es finden. Es ist am häufigsten bei Menschen über 60 und macht etwa 6% aller Lymphome in den Vereinigten Staaten und Europa aus. Die Zellen dieses Lymphoms variieren in der Größe und sie haben bestimmte Arten von Proteinen, CD4 oder CD8 genannt, auf ihrer Oberfläche. Es wird mit Chemotherapie behandelt., Forscher untersuchen viele neue Medikamente in klinischen Studien, um diesen Subtyp zu behandeln. Eine Knochenmarktransplantation kann manchmal eine Option sein.

Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom. Dies ist eine aggressive Form des Lymphoms mit spezifischen Symptomen:

  • Vergrößerte, oft zarte Lymphknoten

  • Fieber

  • Gewichtsverlust

  • Hautausschlag

  • Hohe Immunglobulinspiegel im Blut

Patienten mit Angioimmunoblasten lymphome haben die Funktionen des Immunsystems gesenkt, daher sind auch Infektionen häufig., Ärzte identifizieren diese Art von Lymphom durch das Aussehen unter dem Mikroskop und durch bestimmte Proteine in den Tumorzellen. Es wird wie andere aggressive Lymphome behandelt.

Adultes T-Zell-Lymphom / Leukämie (humanes T-Zell-lymphotropes Virus Typ I positiv). Diese Art von Lymphom wird durch ein Virus verursacht, das als humaner T-Zell-lymphotroper Virustyp I bezeichnet wird. Oft werden Lymphomzellen im Blut gefunden, weshalb dieser Zustand manchmal auch Leukämie genannt wird., Chemotherapie funktioniert normalerweise nicht gut für diese Form von Lymphomen, obwohl Interferon und Zidovudin (Retrovir) einigen Patienten helfen. Allogene (ALLO) Knochenmarktransplantation kann der beste Ansatz für die Behandlung dieser Art von Lymphom bei Menschen, deren Krankheit nach einer Chemotherapie unter Kontrolle ist.

Extranodales NK / T-Zell-Lymphom, nasaler Typ. Dies ist eine aggressive Art von Lymphom, die in den Vereinigten Staaten und Europa im Allgemeinen sehr selten ist, aber häufiger in asiatischen und hispanischen Gemeinschaften. Es kann bei Kindern oder Erwachsenen auftreten, meistens im Nasenbereich und in den Nebenhöhlen., Es kann auch den Magen-Darm-Trakt, die Haut, die Hoden oder andere Bereiche im Körper betreffen. Strahlentherapie in Kombination mit Chemotherapie ist ein wichtiger Teil der Behandlung von Krankheiten, die den Nasen – /Nasennebenhöhlenbereich betreffen. Dieser Subtyp reagiert gut auf eine Chemotherapie mit Asparaginase (Elspat), und einige Menschen können von einer Knochenmarktransplantation profitieren.

Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom. Diese Art von Lymphom ist in den USA selten, in Europa jedoch häufiger. Es ist eine aggressive Form des T-Zell-Lymphoms, die den Darm betrifft., Einige Menschen mit diesem Subtyp haben Zöliakie oder eine Geschichte von gluten-Intoleranz. Zur Behandlung der Krankheit kann eine hochdosierte Chemotherapie angewendet werden.

Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom. Dies ist eine aggressive Form des peripheren T-Zell-Lymphoms, an dem Leber und Milz beteiligt sind. Die Krankheit tritt am häufigsten bei jugendlichen und jungen Männern auf. Es wird normalerweise mit einer Chemotherapie, gefolgt von einer ALLO-Knochenmarktransplantation, behandelt.

Subkutanes pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom. Dies ist eine Form des peripheren T-Zell-Lymphoms, die dem hepatosplenischen T-Zell-Lymphom ähnelt (siehe oben)., Die Krankheit betrifft das Gewebe unter der Haut und wird oft zuerst als Panniculitis diagnostiziert, die eine Entzündung des Fettgewebes ist. Es wird als aggressives Lymphom mit hohem Risiko behandelt.

Mycosis fungoides. Dies ist ein seltenes T-Zell-Lymphom, das hauptsächlich die Haut betrifft. Es hat oft einen sehr langen und trägen Verlauf, kann aber aggressiver werden und sich auf Lymphknoten oder innere Organe ausbreiten., Mycosis fungoides kann mit topischen Medikamenten, kontrollierter Exposition gegenüber spezialisierter Strahlung in Form von Licht oder Strahlentherapie und systemischen Behandlungen wie Chemotherapie oder gezielter Therapie behandelt werden. Diese Art von NHL kann normalerweise nicht geheilt werden, ist aber oft überschaubar.

Weitere Informationen zu den oben beschriebenen spezifischen Behandlungsoptionen finden Sie im Abschnitt Behandlungsarten.

Der nächste Abschnitt in diesem Handbuch ist Stufen. Es erklärt das System, mit dem Ärzte das Ausmaß der Krankheit beschreiben. Verwenden Sie das Menü, um einen anderen Abschnitt in diesem Handbuch zu lesen.,

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