Hypophysen-und Hypophysentumoren

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die an der Basis des Gehirns (hinter der Nase) in einem Bereich namens Hypophyse befestigt ist Fossa oder Sella turcica. Die Hypophyse wird oft als „Master-Drüse“ bezeichnet, weil sie die Sekretion der meisten Hormone im Körper steuert. Eine normale Hypophyse wiegt weniger als 1 Gramm und hat etwa die Größe und Form einer Nierenbohne.

Die Funktion der Hypophyse kann mit der eines Haushaltsthermostats verglichen werden., Der Thermostat misst ständig die Temperatur im Haus und sendet Signale an die Heizung, um sie ein-oder auszuschalten, um eine konstante, angenehme Temperatur aufrechtzuerhalten. Die Hypophyse überwacht ständig die Körperfunktionen und sendet Signale an entfernte Organe und Drüsen, um ihre Funktion zu überwachen und die entsprechende Umgebung aufrechtzuerhalten. Die ideale „Thermostat“ – Einstellung für einen Körper hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich Aktivitätsgrad, Geschlecht, Körperzusammensetzung usw.,

Die Hypophyse ist verantwortlich für die Kontrolle und Koordination der folgenden:

  • Wachstum und Entwicklung
  • Organfunktion (Nieren, Brüste und Gebärmutter)
  • Drüsenfunktion (Schilddrüse, Gonaden und Nebennieren

Hypophysenanatomie und-funktionen

Die Hypophyse ist in verschiedene Abschnitte unterteilt: die vordere Hypophyse und die hintere Hypophyse. Jeder Teil enthält einzigartige Zellen und setzt verschiedene Hormone frei, die für bestimmte Kontrollaufgaben verantwortlich sind., Die vordere Hypophyse wird aus demselben Gewebe wie der Pharynx gebildet. Die hintere Hypophyse wird aus einem Ausfluss des Gehirns gebildet und ist eigentlich eine Erweiterung des Hypothalamus, einer Region des Gehirns, die mit der Hypophyse verbunden ist und ihre Funktion steuert. Der Hypothalamus und die Hypophyse bilden zusammen das neuroendokrine System.

Die vordere Hypophyse macht etwa 80 Prozent der Größe der Hypophyse aus und besteht aus dem vorderen Lappen und der Zwischenzone., Der vordere Lappen ist verantwortlich für die Produktion der Mehrheit der Signalhormone, die in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Die hintere Hypophyse entwickelt sich sehr früh im Leben und produziert selbst keine Hormone. Es enthält jedoch die Nervenenden von Gehirnzellen (Neuronen), die aus dem Hypothalamus entstehen. Diese Neuronen produzieren die Hormone Vasopressin und Oxytocin, die den Hypophysenstiel hinunter in die hintere Hypophyse transportiert werden. Sie werden zur späteren Freisetzung in den Blutkreislauf gespeichert.,

Hypophyse und Hypothalamus regulieren gemeinsam die täglichen Funktionen des Körpers und spielen eine wesentliche Rolle für Wachstum, Entwicklung und Fortpflanzung. Der Hypothalamus sezerniert zwei Arten von Hormonen (Freisetzung von Hormonen und Hemmung von Hormonen), die die Sekretion anderer Hormone aus der Hypophyse steuern. Die Hypophyse erfüllt ihre Schlüsselfunktionen, indem sie mehrere Signalhormone freisetzt, die folglich die Aktivitäten anderer Organe steuern.,

Die Hypophyse produziert die folgenden Hormone:

  • Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) – ACTH löst die Nebennieren aus, um Hormone wie Cortisol und Aldosteron freizusetzen. Diese Hormone regulieren den Kohlenhydrat-Protein-Stoffwechsel und das Wasser-Natrium-Gleichgewicht.
  • Wachstumshormon (GH) – Dies ist das Haupthormon, das den Stoffwechsel und das Wachstum reguliert.,
  • Luteinisierendes Hormon (LH) und follikelstimulierendes Hormon (FSH)-Diese Hormone steuern die Produktion von Sexualhormonen (Östrogen und Testosteron) und sind wichtig für die Regulierung der Menstruation bei Frauen.
  • Melanozyten-stimulierendes Hormon — MSH) – MSH reguliert die Produktion von Melanin, einem dunklen Pigment, durch Melanozyten in der Haut. Eine erhöhte Melaninproduktion führt zu Pigmentierung oder Bräunung der Haut. Einige Zustände, die eine übermäßige Produktion von MSH verursachen, können zu einer Verdunkelung der Haut führen.,
  • Prolaktin (PRL) – Dieses Hormon stimuliert die Sekretion von Muttermilch.
  • Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH) – TSH stimuliert die Schilddrüse, Schilddrüsenhormone freizusetzen. Schilddrüsenhormone steuern den basalen Stoffwechsel und spielen eine wichtige Rolle bei Wachstum und Reifung. Schilddrüsenhormone beeinflussen fast jedes organ im Körper.
  • Vasopressin / antidiuretisches Hormon (ADH) – Dieses Hormon fördert die Wasserretention.,

Hypophysenadenome

Hypophysenadenome sind nach Gliomen, Meningiomen und Schwannomen der vierthäufigste intrakranielle Tumor. Eine große Mehrheit der Hypophysenadenome ist gutartig und wächst relativ langsam. Adenome sind bei weitem die häufigste Erkrankung der Hypophyse. Diese Tumoren betreffen am häufigsten Menschen in ihren 30ern oder 40ern, obwohl sie auch bei Kindern diagnostiziert werden können. Die meisten dieser Tumoren können erfolgreich behandelt werden. Hypophysentumoren können in Größe und Verhalten variieren., Tumore, die Hormone produzieren, werden als funktionierende Adenome bezeichnet, während solche, die dies nicht tun, als nicht funktionierende Adenome bezeichnet werden.

Symptome

Tumore kleiner als 10 Millimeter werden Mikroadenome genannt und scheiden oft Hypophysenhormone anterior aus. Diese kleineren, funktionellen Adenome werden normalerweise früher erkannt, da die erhöhten Hormonspiegel abnormale Veränderungen im Körper verursachen. Etwa 50 Prozent der Hypophysenadenome werden diagnostiziert, wenn sie kleiner als 5 Millimeter sind., Adenome, die größer als 10 Millimeter (die Größe eines Groschen) sind, werden Makroadenome genannt und scheiden normalerweise keine Hormone aus. Diese Tumoren werden oft entdeckt, weil sie Symptome durch „Masseneffekt“ hervorrufen, der nahe gelegene Gehirn-oder Hirnnervenstrukturen komprimiert.

Die Symptome eines Hypophysentumors, außer Mass Effect, resultieren im Allgemeinen aus einer endokrinen Dysfunktion. Zum Beispiel kann diese Dysfunktion eine Überproduktion von Wachstumshormonen verursachen, wie bei Akromegalie (Gigantismus) oder Unterproduktion von Schilddrüsenhormon, wie bei Hypothyreose., Hormonelle Ungleichgewichte können Fruchtbarkeit, Menstruation, Wärme-und Kältetoleranz sowie Haut und Körper auf andere Weise beeinflussen.
Aufgrund der strategischen Lage der Hypophyse im Schädel können Tumoren der Hypophyse wichtige Gehirnstrukturen komprimieren, wenn sie sich vergrößern. Der häufigste Umstand ist die Kompression der Sehnerven, die zu einem allmählichen Sehverlust führt. Dieser Sehverlust beginnt normalerweise mit einer Verschlechterung des peripheren Sehvermögens auf beiden Seiten.,li>

  • Unerklärlicher Gewichtsverlust
  • Leichte Blutergüsse
  • Gelenkschmerzen
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Menstruationsstörungen
  • Frühe Menopause
  • Muskelschwäche
  • Galaktorrhoe (spontaner Muttermilchfluss, der nicht mit der Geburt oder der Stillzeit eines Kindes verbunden ist)
  • Diagnose

    Bei Verdacht auf einen Hypophysentumor führt ein Arzt eine körperliche Untersuchung sowie Sehtests durch, um Gesichtsfelddefizite wie den Verlust des peripheren Sehvermögens zu erkennen., Hormontests von Blut und Urin und bildgebende Untersuchungen des Gehirns werden verwendet, um die Diagnose zu bestätigen. Der genaueste diagnostische Bildgebungstest ist die Magnetresonanztomographie (MRT), die mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt wird.

    Behandlung

    Eine frühzeitige Intervention bietet die beste Chance auf Heilung oder Kontrolle eines Hypophysentumors und seiner Nebenwirkungen. Es gibt drei Arten der Behandlung von Hypophysentumoren: chirurgische Entfernung des Tumors, Strahlentherapie mit hochdosierten Röntgenstrahlen zur Abtötung von Tumorzellen und medikamentöse Therapie zur Schrumpfung oder Ausrottung des Tumors.,

    Chirurgie

    Der transsphenoidale Ansatz beinhaltet den Zugriff auf den Tumor durch die Nasenhöhle entweder mit einem mikrochirurgischen oder endoskopischen Ansatz, je nachdem, was der Chirurg bevorzugt. Die Operation wird normalerweise mit der Verwendung von Computerführung kombiniert, was einen minimalinvasiven Ansatz ermöglicht. Die transsphenoidale Chirurgie ist bei kleinen „funktionellen“ Adenomen und bei den meisten Makroadenomen mit Ausnahme von Prolaktinomen ausnahmslos das Verfahren der Wahl., Bei Prolaktinomen (Prolaktinhormonsekretierende Mikroadenome oder Makroadenome) wird die Verwendung eines bestimmten Dopaminagonistenmedikaments im Allgemeinen empfohlen, wobei eine Operation für Tumoren vorbehalten ist, die kein gutes Ansprechen auf die Behandlung zeigen. Die transsphenoidale Chirurgie wird im Allgemeinen aufgrund ihrer minimalinvasiven Eigenschaft, der geringen Nebenwirkungen und der schnellen Genesung des Patienten sehr gut vertragen. Patienten können das Krankenhaus oft schon zwei bis drei Tage nach der Operation verlassen.,

    Der transkranielle Ansatz oder die Kraniotomie wird seltener verwendet und ist besonders großen und invasiven Tumoren vorbehalten, die nicht sicher über den transsphenoidalen Weg entfernt werden können.

    Strahlentherapie

    Die Strahlentherapie verwendet energiereiche Röntgenstrahlen, um abnormale Hypophysentumorzellen abzutöten. Strahlung stoppt das Tumorwachstum äußerst effektiv und führt mit der Zeit zu einer Tumorschrumpfung. Strahlentherapie kann eine Option sein, wenn der Tumor nicht effektiv durch Medikamente oder Operationen behandelt werden kann.,
    Es gibt drei arten von strahlung vorgeschlagen:

    Standard Externe Strahl Strahlentherapie

    Standard externe strahl strahlentherapie verwendet eine form von strahlung genannt photonen. Diese Photonen werden durch die Verwendung eines Linearbeschleunigers erzeugt. Die Behandlung erfolgt in der Regel in Fraktionen, einer Behandlung oder „Fraktion“ pro Tag, fünf Tage pro Woche für vier bis fünf Wochen.

    Protonenstrahlbehandlung

    Die Protonenstrahlbehandlung verwendet eine andere Art von Strahlung, die Protonen genannt wird., Protonentherapie kann im Allgemeinen gezielter sein als Photonentherapie, mit der Fähigkeit, höhere Dosen von Radioaktivität zu liefern. Höhere Strahlendosen bergen eine bessere Chance auf Tumorkontrolle, aber auch ein höheres Verletzungsrisiko für das umgebende normale Hirngewebe.

    Stereotaktische Radiochirurgie

    Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, Novalis BrainLab und CyberKnife) kombiniert die Standard-Strahlentherapie mit einer Technik, die die Strahlung durch viele verschiedene Ports fokussiert., Diese Behandlung neigt dazu, Gewebe neben der Hypophyse weniger zu schädigen und kann in weniger Sitzungen abgegeben werden.

    Medikamentöse Therapie

    Prolaktinome sind die am häufigsten ausgeschiedenen Hypophysenadenome, die klinisch gesehen werden. Im Allgemeinen ist die medizinische Therapie der erste Behandlungsverlauf. Bei medizinischer Behandlung haben etwa 80 Prozent der Patienten Prolaktinspiegel, die durch Dopamin-Agonisten-Therapie wieder normal sind. Die am häufigsten verwendeten Mittel sind Bromocriptin oder Cabergolin., Die Größe des Tumors wird bei der Mehrheit der Patienten in unterschiedlichem Maße reduziert, was häufig zu einer verbesserten Sehkraft, einer Lösung von Kopfschmerzen und einer Wiederherstellung der Menstruation und Fruchtbarkeit bei Frauen führt.

    Cabergolin ist derzeit das am häufigsten verwendete der beiden Medikamente, das weniger Nebenwirkungen hat und normalerweise nur zweimal pro Woche dosiert werden muss. Bromocriptin erfordert ein einmal tägliches Dosierungsregime und hat im Allgemeinen mehr Nebenwirkungen, einschließlich Magen-Darm-Störungen, Übelkeit und Schwindel beim Aufstehen zu schnell., Es wurde auch gezeigt, dass Cabergolin bei Patienten wirksam ist, die gegen eine Bromocriptintherapie resistent sind.

    Bei Patienten mit Mikroadenomen wird in der Regel zunächst über einen Zeitraum von mehreren Monaten eine Dopaminagonisten-Therapie versucht. Wenn die Tumoren nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen, wird eine Operation in Betracht gezogen. Im Allgemeinen wird empfohlen, dies innerhalb von sechs bis 12 Monaten nach Beginn der medikamentösen Therapie zu tun.,e Die Behandlung anderer funktioneller Adenome umfasst:

    Wachstumshormonsekretierende Tumoren (Akromegalie/Gigantismus)

    • Ocreotid (Sandostatin)
    • Lanreotid (Somatulindepot)
    • Cabergolin und/oder Bromocriptin
    • Pegvisomant (Somavert)

    ACTH-sezernierende Tumoren (Cushing-Syndrom/krankheit)

    • Ketoconazol (Nizoral)
    • Mitotan (Lysodren)
    • Metyrapon (Metopiron)
    • Mifepriston (Korlym)

    Das AANS unterstützt keine Behandlungen, Verfahren, Produkte oder Ärzte, auf die in diesen Patientenblättern verwiesen wird., Diese Informationen werden als Bildungsdienst bereitgestellt und sollen nicht als medizinische Beratung dienen. Jeder, der spezifische neurochirurgische Ratschläge oder Unterstützung sucht, sollte seinen Neurochirurgen konsultieren oder einen in Ihrer Nähe über das Online-Tool von AANS „Find a Board-certified Neurosurgeon“ finden.

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