myelofibrose (Dansk)


Hvad er myelofibrose?

myelofibrose er en sjælden type blodkræft, hvor knoglemarven (det bløde, svampede væv inde i de fleste knogler) erstattes af fibrøst arvæv. Det betragtes som en form for kronisk leukæmi. Når myelofibrose opstår alene, kaldes det primær myelofibrose. Hvis det forekommer som et resultat af en separat sygdom, er det kendt som sekundær myelofibrose (f.eks.,

knoglemarven indeholder umodne bloddannende celler, der kan udvikle sig til tre typer specialiserede blodlegemer: røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Når en ændring (mutation) forekommer i DNA fra en enkelt celle, overføres mutationen til nye celler, når den defekte celle deler sig.

efterhånden som tiden går, produceres flere og flere unormale celler. De kan også få yderligere mutationer, der gør kræftcellerne mere aggressive over tid. De kan til sidst erstatte de normale celler i knoglemarven., Knoglemarven begynder at miste sin evne til at producere normale blodlegemer. Unormale bloddannende celler kan også vokse uden for knoglemarven i leveren, lungerne, lymfeknuder og andre organer.

hvad er egenskaberne ved myelofibrose?

et kendetegn ved myelofibrose er overproduktionen af gigantiske celler kaldet megakaryocytter. Megakaryocytter frigiver normalt små fragmenter kaldet blodplader. Blodplader spiller en vigtig rolle i dannelsen af blodpropper på stedet for en skade.,

når myelofibrose opstår, producerer knoglemarven for mange megakaryocytter ledsaget af frigivelse af proteiner kaldet cytokiner. Cytokiner er de samme stoffer, der får dig til at føle dig syg, når du har influen .a. Cytokinerne i myelofibrose forårsager betændelse og opbygning af mere fibrøst væv i knoglemarven.

anæmi kan forekomme, når der er en mangel i produktionen af røde blodlegemer. Trombocytopeni kan forekomme, når der er mangel på blodpladeproduktion. Patienter med lavt antal blodplader kan være mere modtagelige for blødning.,12% af alle tilfælde vil primær myelofibrose udvikle sig til akut myeloid leukæmi, en meget aggressiv form for blodkræft.

hvor almindelig er myelofibrose?

myelofibrose er en sjælden tilstand, med omkring 1,5 tilfælde rapporteret per 100.000 mennesker hvert år i USA. Det forekommer hos både mænd og kvinder. Mennesker i alle aldre kan have myelofibrose, selv om det er mere sandsynligt at blive diagnosticeret hos personer over 50 år. For børn diagnosticeret med myelofibrose er starten normalt før 3 år.

Hvad forårsager myelofibrose?,

den underliggende årsag til primær myelofibrose er endnu ikke bestemt. Selvom myelofibrose ikke er arvet, er det forbundet med DNA-ændringer i visse gener. Proteiner kaldet janus-associerede kinaser (JAKs) spiller en rolle i myelofibrose. JAKs regulerer produktionen af blodlegemer i knoglemarv ved at signalere cellerne til at opdele og vokse. Hvis JAKs bliver overaktiv, vil der blive produceret for mange eller for få blodlegemer.50% af patienterne har en mutation i JAK2-genet. Yderligere 5-10% af patienterne har en mutation i det myeloproliferative leukæmi (MPL) gen., En mutation kaldet calreticulin (CALR) tegner sig for cirka 35% af myelofibrose-tilfælde.

risikofaktorer for myelofibrose inkluderer eksponering for ioniserende stråling eller for petrokemikalier, såsom ben .en eller toluen.

når myelofibrose opstår alene, kaldes det primær myelofibrose. Nogle gange kan myelofibrose udvikle sig hos patienter med andre knoglemarvscancer, såsom essentiel trombocytæmi (produktion af overskydende blodplader) eller polycythemia vera (produktion af overskydende røde blodlegemer). Dette er kendt som Post-essentiel trombocytæmi eller post-polycythæmi vera myelofibrosis.,

Hvad er symptomerne på myelofibrose?

en person med myelofibrose har muligvis ingen symptomer i mange år. Ca.en tredjedel af patienterne viser ikke symptomer i de tidlige stadier af lidelsen. Men i løbet af den sygdom, de kan opleve følgende symptomer eller tilstande:

  • Anæmi: En mangel på røde blodlegemer ofte ledsaget af træthed, slaphed og åndenød
  • Bleg hud
  • Forstørret milt (splenomegali): Dette kan resultere i en fornemmelse af mæthed eller ubehag i den øverste venstre del af maven.,
  • Portal hypertension: En stigning i blodtrykket i den vene, der bærer blod fra milten til leveren
  • Dilaterede vener i maven og spiserøret: Disse vener kan briste og medføre blødning.
  • nattesved
  • Uforklarlige blodpropper
  • Hyppige infektioner
  • Fever
  • Kløe
  • Unormal blødning eller blå mærker
  • Forstørret lever
  • Knogle eller ledsmerter
  • vægttab
  • Extramedullary hematopoiesis: Unormal vækst af bloddannende celler uden knoglemarven., Disse celler kan komme ind i andre dele af kroppen, såsom lungerne, mave-tarmkanalen, rygmarven, hjernen eller lymfeknuder. Cellerne kan danne masser (tumorer), der komprimerer organer eller forringer deres funktion.,
Share Facebook Twitter LinkedIn e-Mail Udskriv

Få nyttige, nyttige og relevante sundhed + wellness-oplysninger

enews

Cleveland Clinic er en non-profit academic medical center. Annoncering på vores hjemmeside hjælper med at støtte vores mission. Vi støtter ikke ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Politik

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *