Lymfom-Non-Hodgkin: undertyper

undertyper af B-celle lymfom

Dette er de almindelige undertyper af B-celle lymfom.

diffust stort B-celle lymfom (DLBCL). DLBCL er den mest almindelige form for lymfom. Omkring 30% af NHL i USA er DLBCL. Det er en aggressiv form for NHL, der involverer andre organer end lymfeknuderne omkring 40% af tiden. Cirka 2 ud af 3 personer med DLBCL helbredes med kemoterapi givet i kombination med Ritu .imab (Ritu .an). Strålebehandling bruges også til nogle mennesker, især hvis lymfom findes i et begrænset område., Din læge kan kontrollere væsken omkring hjernen, kaldet cerebrospinalvæske (CSF), i visse tilfælde ved diagnose og anbefale behandlinger for at forhindre lymfom i at sprede sig til hjernen, kaldet centralnervesystemet (CNS) profylakse. Men de fleste mennesker har ikke brug for denne type behandling.nyere forskning viser, at der er forskellige typer af DLBCL, herunder germinal center og ikke-germinal center. Forskningsundersøgelser, kaldet kliniske forsøg, fortsætter med at se på, om patienter skal modtage forskellige typer behandling for disse forskellige typer DLBCL.,

follikulært lymfom. Follikulært lymfom er den anden mest almindelige form for lymfom i USA og Europa. 20% af mennesker med NHL har denne undertype. Det begynder normalt i lymfeknuderne, er oftest indolent og vokser meget langsomt. Mennesker med tidlig, fase i follikulært lymfom kan helbredes med strålebehandling. For nogle kan knoglemarv/stamcelletransplantation helbrede sygdommen. Patienter med follikulært lymfom kan modtage en kombination af kemoterapi, målrettet terapi, og/eller strålebehandling., Eller de kan følges nøje med opmærksom ventetid og starter kun behandlingen, når symptomerne vises.nylige kliniske forsøg tyder på, at mennesker med follikulært lymfom har levet længere i de sidste par årtier. Forskning viser, at nogle monoklonale antistoffer alene eller i kombination med lægemidler som bendamustin (Treanda) og lenalidomid (Revlimid) er effektive til denne undertype. Der er mange nye lægemidler, der testes til behandling af follikulært lymfom. Over tid, follikulært lymfom kan blive til DLBCL (se ovenfor), som derefter vil kræve mere aggressiv behandling., Dette kaldes transformation. Hvis follikulært lymfom forvandler, det kan behandles på samme måde som DLBCL.

lokaliseret strålebehandling er ofte en fælles behandling valg for mennesker med fase i follikulært lymfom og for nogle mennesker med Fase II follikulært lymfom.

Mantle celle lymfom (opdateret 07/2020). Omkring 5% til 7% af mennesker med NHL har kappe celle lymfom. Det forekommer oftest hos mennesker ældre end 60 år og er meget mere almindeligt hos mænd end hos kvinder., Det involverer normalt knoglemarv, lymfeknuder, milt, og mave-tarmsystemet, som omfatter spiserøret, mave, og tarme. Mantelcellelymfom identificeres ved et protein kaldet cyclin D1 eller ved en genetisk ændring i lymfomcellerne, der involverer kromosomer 11 og 14. Nogle patienter har en langsommere voksende form af sygdommen, og hvis de ikke har symptomer eller en betydelig mængde sygdom, kan nogle overvåges ved hjælp af den vågne ventetilgang.,

behandling af mantelcellelymfom bruger ofte en kombination af kemoterapi og et monoklonalt antistof, som er en type målrettet terapi. For yngre patienter, der ellers er sunde, resulterer højdosis kemoterapi og autolog knoglemarvstransplantation ofte i den længste remission, og de kan modtage vedligeholdelsesbehandling med Ritu .imab. For ældre patienter eller dem, der ikke er i stand til at modtage en autolog knoglemarvstransplantation, er vedligeholdelsesbehandling med Ritu .imab en standardbehandlingsmetode.,

hvis kemoterapi ikke virker, eller sygdommen kommer tilbage, kaldet gentagelse, er der forskellige meninger om den bedste måde at behandle mantelcellelymfom på. Forskning viser, at lægemidler som acalabrutinib (Cal .uence), ibrutinib (Imbruvica) og lenalidomid kan være effektive. Forskere studerer disse stoffer som en del af førstelinjebehandling. CAR T-celleterapi med BRE .ucabtagene autoleucel kan også være en mulighed for voksne med tilbagevendende eller ildfast mantelcellelymfom. Forskere studerer andre nye lægemidler til mantelcellelymfom.,

lille lymfocytisk lymfom (opdateret 06/2020). Denne type lymfom er den samme sygdom som B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) uden en betydelig mængde sygdom i blodet. 5% af mennesker med NHL har denne undertype, som betragtes som indolent lymfom. Mennesker med lille lymfocytisk lymfom kræver muligvis ikke behandling, men får i stedet opmærksom ventetid. Nogle patienter får en kombination af kemoterapi og en målrettet terapi.

First-line behandling kan omfatte en kombination af ibrutinib og obinutuzumab (Gazyva) eller rituximab, som er monoklonale antistoffer., Ibrutinib alene er også godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af små lymfocytisk lymfom, der er kommet tilbage efter behandlingen. En anden målrettet terapi, venetocla. (Vencle .ta), i kombination med obinutu .umab er godkendt som en første behandling for lille lymfocytisk lymfom. Venetocla.kan også anvendes i kombination med Ritu .imab.

dobbelt hit / triple hit lymfom. Dette er en meget aggressiv undertype, der tegner sig for omkring 5% af tilfældene. Sjældent, lav kvalitet follikulært lymfom kan også omdanne til dobbelt hit lymfom., Dobbelt ramte lymfomer har ændringer i MYC-genet og i enten BCL2-eller BCL6-genet. Dobbelt hit lymfom er ofte diagnosticeret hos ældre voksne. Der er i øjeblikket ingen etableret behandlingsregime, selvom kombinationer af kemoterapi og Ritu .imab er de mest almindelige muligheder. Triple hit lymfomer har ændringer i MYC, BCL2, og BCL6 gener.primær mediastinal stor B-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for DLBCL (se ovenfor). Det fremstår som en stor masse i brystområdet., Massen kan forårsage åndedrætsproblemer eller overlegen vena cava (SVC) syndrom, en samling af symptomer forårsaget af delvis blokering eller komprimering af den overlegne vena cava. Den overlegne vena cava er den største vene, der bærer blod fra hovedet, nakken, øvre bryst og arme til hjertet. Mediastinal stor B-celle lymfom er mest almindeligt hos kvinder mellem 30 og 40 år. Cirka 2, 5% af mennesker med NHL har denne undertype. Ofte behandler læger det med kombinationskemoterapi plus Ritu .imab. Strålebehandling til brystet kan anvendes til personer, for hvilke kemoterapi ikke fungerede., For lymfom, der ikke har reageret på kemoterapi og stråling, kan T-celleterapi i bilen være en mulighed. Et nært beslægtet lymfom kaldet mediastinalt grå zoneonelymfom (mg .l) kan også forekomme i samme aldersgruppe. Det behandles på en måde svarende til den primære mediastinale store B-celle lymfom.

milt marginal lymphomaone B-celle lymfom. Denne type lymfom begynder i milten og involverer normalt knoglemarven og blodet. Det er normalt langsomt voksende, og behandlingsmetoden er ofte opmærksom på at vente., Hvis behandling er nødvendig, bruges Ritu .imab ofte, selvom nogle patienter også kan have brug for kemoterapi. Under nogle omstændigheder kan kirurgisk fjernelse af milten være nødvendig.

ekstranodal marginal zoneone B-celle lymfom af MALT. Denne type lymfom forekommer oftest i maven. Det kan dog også forekomme i lungen, huden, skjoldbruskkirtlen, spytkirtlen eller i bane, der støder op til øjet eller i tarmen. Patienter med denne type lymfom har undertiden en historie med autoimmun sygdom, såsom lupus, reumatoid arthritis eller Sjggren syndrom., Når MALT forekommer i maven, er det undertiden forårsaget af en bakterie kaldet Helicobacter pylori. Når MALT er forårsaget af denne bakterie, kan antibiotika undertiden effektivt behandle sygdommen. For sygdom, der kun påvirker kun 1 organ, kan strålebehandling undertiden helbrede MALT. Ritu .imab med eller uden kemoterapi bruges også undertiden til behandling af MALT.

Nodal marginal zoneone B-celle lymfom. Denne sjældne type indolent lymfom involverer lymfeknuderne. 1% af mennesker med lymfom har denne undertype., Generelt, læger behandle denne undertype af lymfom på samme måde som follikulært lymfom (se ovenfor).

Lymfoplasmacytisk lymfom. Dette er en indolent form for lymfom, og 1% af mennesker med NHL har denne undertype. Denne form for lymfom involverer ofte knoglemarv, undertiden lymfeknuder og milt. Hos mange patienter producerer dette lymfom et protein, kaldet et “M-protein”, der findes i blodet. Når dette sker, kaldes tilstanden macaldenstroms makroglobulinæmi (.m)., Patienter med WM har undertiden forhøjet serumviskositet eller “fortykket” blod, hvilket kan forårsage symptomer som hovedpine, sløret syn, svimmelhed og åndenød. Ændringer i myd88-genet påvises i mere end 90% af tilfældene af lymfoplasmacytisk lymfom og .m. På udkig efter mutationer i dette gen kan det være nyttigt at diagnosticere lymfoplasmacytisk lymfom., Behandlingen kan omfatte:

  • Vågent venter

  • Kemoterapi

  • en Målrettet behandling med monoklonale antistoffer

  • Kombinationer af kemoterapi og monoklonale antistoffer

Kliniske forsøg har forskere, der studerer ved hjælp af kemoterapi efterfulgt af bone marrow transplantation som en behandlingsmulighed, der kan være nyttige, hvis de lymfom vender tilbage efter første behandling.primær effusionslymfom., Dette sjælden og meget aggressiv form for lymfom forekommer oftest hos mennesker:

  • Der har human immundefekt virus (HIV), som forårsager en autoimmun deficiency syndrome (AIDS)

  • Hvis immunforsvar ikke fungerer godt for andre grunde

  • Der er ældre

Denne lymfom ofte viser sig som væske omkring lungerne, hjertet, eller til bughulen. Ofte er der ingen tumormasser. Det behandles på samme måde som andre diffuse storcelle lymfomer (se ovenfor).

Burkitt-lymfom / Burkitt-celleleukæmi., Dette er en meget sjælden og aggressiv form for lymfom. Der er 3 former for Burkitt lymfom:

  • Endemiske

  • Sporadisk

  • Immundefekt-relaterede lymfom

Den endemiske subtype forekommer hyppigst i Afrika, vises oftest i jawbones af børn, og er normalt forbundet med infektion med EBV. Det kan også være forbundet med HIV. I USA forekommer Burkitt-lymfom undertiden med en masse i maven, men det kan påvirke mange andre dele af kroppen., Fordi denne type lymfom spredes hurtigt, har den brug for øjeblikkelig behandling. Denne undertype har ofte abnormiteter, der involverer MYC-genet, hvilket kan bidrage til kræftvækst.
Burkitt-lymfom kan ofte hærdes. En række behandlinger med kemoterapi, som hver normalt gives over flere dage på et hospital, kan føre til langvarig remission hos mere end 80% af patienterne.

Undertyper af T-celler og NK-celle lymfom

Disse er de mest almindelige undertyper af T-celler og NK-celle lymfom:

Anaplastisk store celle lymfom, primære kutane type., Denne undertype af lymfom involverer kun huden. Det er ofte indolent, selvom aggressive undertyper af sygdommen er mulige. Når kræften er lokaliseret, er strålebehandling ofte effektiv. Hvis det har spredt sig, er kemoterapi den sædvanlige behandling. Nye lægemidler er for nylig blevet udviklet til behandling af kutane lymfomer.

anaplastisk storcellet lymfom, systemisk type. Denne form udgør omkring 2% af alle lymfomer og omkring 10% af alle barndomslymfomer. Hos mennesker med denne undertype kan en øget mængde af alk-1-proteinet findes i kræftcellerne., De, der har ALK-1-protein i kræftcellerne, har ofte en bedre prognose end dem, der ikke har ALK-1-proteinet i kræftcellerne. Dette er en aggressiv form for lymfom, men kemoterapi fungerer ofte godt. Nye behandlinger, såsom den målrettede terapi brentu .imab vedotin (Adcetris) eller knoglemarvstransplantation, kan undertiden være en behandlingsmulighed.

brystimplantat-associeret anaplastisk storcellet lymfom. Dette er en relativt nyligt anerkendt undertype, der opstår i områder nær brystimplantater., Det er normalt mindre aggressivt end den systemiske type anaplastisk storcellelymfom, og behandling inkluderer kirurgisk fjernelse af implantatet.

perifert T-celle lymfom, ikke andet specificeret (nr.). Dette er en aggressiv form for lymfom, der ofte udvikles, når læger finder det. Det er mest almindeligt hos mennesker ældre end 60 og udgør omkring 6% af alle lymfomer i USA og Europa. Cellerne i dette lymfom varierer i størrelse, og de har visse typer proteiner, kaldet CD4 eller CD8, på deres overflade. Det behandles med kemoterapi., Forskere studerer mange nye lægemidler i kliniske forsøg til behandling af denne undertype. Knoglemarvstransplantation kan undertiden være en mulighed.

Angioimmunoblastisk T-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for lymfekræft med specifikke symptomer:

  • Udvidet, ofte bud, lymfeknuder

  • Fever

  • vægttab

  • Udslæt

  • Høje niveauer af immunglobuliner i blodet

Patienter med angioimmunoblastic lymfom har sænket immunforsvar funktioner, så infektioner er også udbredte., Læger identificerer denne type lymfom ved, hvordan det ser ud under et mikroskop og af visse proteiner, der findes i tumorcellerne. Det behandles som andre aggressive lymfomer.

voksen T-celle lymfom / leukæmi (human T-celle lymfotropisk virus type i positiv). Denne type lymfom er forårsaget af en virus kaldet den humane T-celle lymfotropisk virus type I. Det er en aggressiv sygdom, der ofte involverer knogler og hud. Ofte findes lymfomceller i blodet, hvorfor denne tilstand undertiden også kaldes leukæmi., Kemoterapi fungerer normalt ikke godt for denne form for lymfom, selvom interferon og .idovudin (Retrovir) hjælper nogle patienter. Allogen (ALLO) knoglemarvstransplantation kan være den bedste tilgang til behandling af denne type lymfom hos mennesker, hvis sygdom er under kontrol efter kemoterapi.

Ekstranodalt NK / T-celle lymfom, nasal type. Dette er en aggressiv type lymfom, der er meget sjælden i USA og Europa generelt, men mere almindelig i asiatiske og latinamerikanske samfund. Det kan forekomme hos børn eller voksne, som oftest involverer næseområdet og bihulerne., Det kan også involvere mave-tarmkanalen, huden, testiklerne eller andre områder i kroppen. Strålebehandling i kombination med kemoterapi er en vigtig del af behandlingen af sygdom, der involverer nasal/sinusområdet. Denne undertype reagerer godt på kemoterapi med asparaginase (Elspar), og nogle mennesker kan drage fordel af en knoglemarvstransplantation.

enteropati-associeret T-celle lymfom. Denne type lymfom er sjælden i USA, men er mere almindelig i Europa. Det er en aggressiv form for T-celle lymfom, der involverer tarmene., Nogle mennesker med denne undertype har cøliaki eller en historie med glutenintolerance. Højdosis kemoterapi kan anvendes til behandling af sygdommen.

hepatosplenisk T-celle lymfom. Dette er en aggressiv form for perifert T-celle lymfom, der involverer leveren og milten. Sygdommen opstår oftest hos teenagerede og unge mænd. Det håndteres normalt med kemoterapi efterfulgt af Allo-knoglemarvstransplantation.

subkutan panniculitis-lignende T-celle lymfom. Dette er en form for perifert T-celle lymfom, der ligner hepatosplenisk T-celle lymfom (se ovenfor)., Sygdommen involverer vævet under huden og diagnosticeres ofte først som panniculitis, som er betændelse i fedtvæv. Det behandles som et aggressivt lymfom med høj risiko.Mycosis fungoides. Dette er et sjældent T-celle lymfom, der primært involverer huden. Det har ofte et meget langt og indolent forløb, men kan blive mere aggressivt og sprede sig til lymfeknuder eller indre organer., Mycosis fungoides kan håndteres med aktuelle medicin, kontrolleret eksponering for specialiseret stråling i form af lys eller strålebehandling og systemiske behandlinger, såsom kemoterapi eller målrettet terapi. Denne type NHL kan normalt ikke helbredes, men den er ofte håndterbar.

mere information om de specifikke behandlingsmuligheder beskrevet ovenfor findes i afsnittet typer af behandling.

næste afsnit i denne vejledning er trin. Det forklarer systemet læger bruger til at beskrive omfanget af sygdommen. Brug menuen til at vælge et andet afsnit, der skal læses i denne vejledning.,

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *